Симптомы аутоиммунного гепатита

Примерно у 1/3 больных заболевание начинается внезапно по типу острого гепатита: появляются слабость, анорексия, потемнение мочи, затем интенсивная желтуха с повышением билирубина до 100-300 мкмоль/л и активности аминотрансфераз более чем в 5-10 раз. У части больных заболевание возникает незаметно, характеризуется внепечёночными проявлениями, лихорадкой, и в течение ряда лет оно может расцениваться как СКВ, ревматоидный артрит, ревматизм и др. На поздних стадиях клиническая картина многообразна: лихорадка, медленно прогрессирующая желтуха, артралгии, миалгии, полиневропатии, боли в животе, сосудистая пурпура. Несмотря на системность поражения, самочувствие пациентов остаётся удовлетворительным. Пациенты склонны к избыточной массе тела.

Желтуха у больных аутоиммунным гепатитом непостоянная, усиливающаяся в периоды обострения. Часто наблюдают "сосудистые звездочки", гиперемию ладоней, гинекомастию, багровые стрии на животе и бёдрах. Печень у большинства больных увеличена умеренно, плотная, болезненная при пальпации. Спленомегалия возникает не у всех больных, асцит свидетельствует о наличии цирроза печени.

Аутоиммунный гепатит протекает с вовлечением многих систем: кожи, внутренних органов и серозных оболочек (миокардит, перикардит, язвенный колит, гломерулонефрит, иридоциклит, синдром Шёгрена, поражение щитовидной железы, синдром Кушинга, сахарный диабет, генерализованная лимфаденопатия, гемолитическая анемия, различные лёгочные и неврологические поражения). Самое частое и постоянное внепечёночное проявление заболевания - артралгии. В процесс вовлекаются преимущественно крупные суставы верхних и нижних конечностей. Частым поражением кожи является рецидивирующая пурпура. Она проявляется геморрагическими экзантемами в виде резко очерченных пятен или точек, не исчезающих при надавливании. В отдельных случаях бывают волчаночная эритема, узловатая эритема, псориаз, очаговая склеродермия. У всех больных отмечают признаки эндокринных нарушений (аменорею, гирсутизм, стрии, гинекомастию). Лабораторные изменения при аутоиммунном гепатите включают значительную гиперпротеинемию за счёт гипергаммаглобулинеимии (иногда достигающей 40-60 т/и), высокий титр антинуклеарного фактора (АНФ), положительный волчаночно-клеточный фактор, появление печёночно-почечных микросомальных AT и т.д.

У большинства больных аутоиммунным гепатитом наблюдают непрерывное течение заболевания от первых симптомов до летального исхода, ремиссии редки и непродолжительны.