Первичный склерозирующий холангит
 

Вернуться к вопросам

 

 

Общая часть

Первичный склерозирующий холангит представляет собой хронической заболевание желчных путей внутри печени и вне её.

Под «холангитом» понимают воспаление, развивающееся в желчных путях, а «склерозирующий» - означает образование рубцовой ткани в желчных путях, что вызвано хроническим воспалением. Склерозирование желчных путей приводит к затруднению пассажа желчи по ним и нарушению нормального функционирования печени.

Заболевание проявляется кожным зудом, болями в животе, пожелтением глаз и кожи, повышением температуры тела и чувством слабости.

На данный момент времени не до конца понятны причины развития первичного склерозирующего холангита, однако предполагается участие иммунных реакций (аутоиммунное поражение) в развитии данного заболевания.

Первичный склерозирующий холангит прогрессирует медленно, но в любом случае приводит к развитию печёночной недостаточности.

Применение медикаментозного и хирургического методов лечения позволяют лишь улучшить состояние пациента. Единственным эффективным методом лечения остаётся трансплантация печени.

  • Что необходимо знать о первичном склерозирующем холангите?
    • Распространённость заболевания.

      Распространённость первичного склерозирующего холангита в мире точно не известна. Распространённость заболевания в США составляет около 6.3 случая на 100 000 населения. Приблизительно у 80% пациентов первичный склерозирующий холангит сочетается с хроническим воспалителным заболеванием кишечника (прежде всего, с язвенным колитом). Однако в Японии сочетание язвенного колита и первичного склерозирующего холангит наблюдается только в 23% случаев. В скандинавских странах распространённость данного заболевания несколько выше.

      Приблизительно 70% больных первичным склерозирующим холангитом являются мужчинами. Средний возраст больных мужчин около 40 лет. У женщин первичный склерозирующий холангит обычно не сочетается с язвенным колитом, и заболевание развивается в более старшем, чем у мужчин возрасте.

       

    • Функционирование печени.

      Печень расположена в правом верхнем отделе полости живота. Печень является важным (жизненно необходимым) органом, который выполняет огромное количество функций в организме человека. Этот крупный орган метаболизирует (подвергает химическим изменениям при обмене веществ) углеводы и жиры, а затем выводит остаточные продукты обмена («отходы») из крови за счёт.

      Продукты обмена выводятся вместе с желчью, которая образуется в клетках печени, а затем поступает в мелкие внутрипечёночные желчные протоки, собирающиеся в «правый печёночный проток» - из правой доли печени и в «левый печёночный проток» - из левой доли печени. Правый и левый печёночные протоки, соединяясь образуют крупный общий желчный проток, который впадает в двенадцатиперстную кишку. Далее продукты обмена удаляются вместе с калом из организма. Также желчь участвует в переваривании пищи в кишечнике.


      Расположение печени и желчного пузыря.

       

    • Механизм повреждения при первичном склерозирующем холангите.

      При развитии воспалительных изменений во внутри- и внепечёночных протоках, они рубцуются и суживаются, что приводит к нарушению тока желчи. В результате застоя желчи последняя начинает поступать в кровяное русло, в результате развивается желтуха (пожелтение кожи и слизистых). Застой желчи и повышение давления в желчных путях также вызывают необратимые повреждения клеток печени.

       

    • Первичный склерозирующий холангит и хронические воспалительные заболевания кишечника.

      Первичный склерозирующий холангит очень часто протекает совместно с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (группой заболеваний, к которым относят болезнь Крона и язвенный колит). Причём наиболее часто встречается сочетание с язвенным колитом.

      До 80% пациентов с первичным склерозирующим холангитом имеют диагноз хронического воспалительного заболевания кишечника (или же это заболевание возникает впоследствии), однако только у 5% из них первично развилось хроническое воспалительное заболевание кишечника, а потом уже первичный склерозирующий холангит.

     
  • Почему развивается первичный склерозирующий холангит?

    Точные причины развития первичного склерозирующего холангита до сих пор не ясны. Одной из возможных причин считают так называемые аутоиммунные нарушения (отклонения в функционировании иммунной системы, при которых последняя оказывает повреждающее действие в отношении тканей и органов собственного организма), которые могут быть спровоцированы бактериальной или вирусной инфекцией или воздействием токсинов у людей, имеющих генетическую предрасположенность к развитию первичного склерозирующего холангита.

     
  • Факторы риска развития заболевания

    Первичный склерозирующий холангит может возникнуть у любого человека, но существует ряд факторов, повышающих риск развития данного состояния, к ним относят:

    • Возраст.

      Первичный склерозирующий холангит наиболее часто поражает 30-ти и 40-ка летних людей. Однако следует помнить, что данное заболевание может возникать в любом возрасте.

       

    • Пол.

      Мужчины заболевают первичным склерозирующим холангитом приблизительно в 2 раза чаще, чем женщины.

       

    • Наличие первичного склерозирующего холангита у родственников.

      Отмечена тенденция к возникновению данного заболевания у нескольких членов одной семьи, что может быть связано с мутациями в определённых генах, приводящими к повышению риска развития первичного склерозирующего холангита.

     
  • Как проявляется первичный склерозирующий холангит?

    Клинические проявления (симптомы) первичного склерозирующего холангита появляются при развитии нарушений в нормальном функционировании печени в результате воспаления и рубцевания желчных путей. Типичные симптомы первичного склерозирующего холангита:

    • Появление болей в животе.
    • Кожный зуд.
    • Пожелтение кожи и глаз.
    • Повышение температуры тела.
    • Слабость.
    • Потерю массы тела.

    На ранних стадиях первичный склерозирующий холангит может не проявляться какими-либо симптомами. И часто первым признаком, позволяющим заподозрить изменения в печени, служат отклонения в анализах крови.

     
  • Какие осложнения могут наблюдаться при первичном склерозирующем холангите?
    • Хронический холестаз.

      Хронический холестаз приводит к возникновению стеатореи, дефициту жирорастворимых витаминов ( A , D , E и K ), остеопорозу и потере массы тела.

       

    • Вторичный билиарный цирроз печени.

      В результате хронического холестаза при первичном склерозирующем холангите может развиться вторичный билиарный цирроз печени, что приводит к портальной гипертензии, которая проявляется асцитом и кровотечениями из варикозно-расширенных вен.

       

    • Холелитиаз .

      Холелитиаз встречается более часто у пациентов с первичным склерозирующим холангитом.

       

    • Холангиокарцинома .

      Развитие холангиокарциномы отмечают у 6-30% пациентов с первичным склерозирующим холангитом (по данным аутопсии у 30-40% пациентов). Развитие холангиокарциномы непредсказуемо в каждом конкретном случае.

       

    • Стриктуры желчных путей.

      Образование стриктур желчных путей определяется в 20% случаев заболевания и требует дифференциальной диагностики с холангиокарциномой. Стриктуры приводят к усилению холестаза с возникновением желтухи и кожного зуда.

       

    • Рак толстой кишки .

      Риск развития рака толстой кишки при одновременном наличии первичного склерозирующего холангита и язвенного колита выше, чем при наличии одного лишь язвенного колита.

     
  • В каких случаях необходимо обратиться к врачу?

    При наличии любого из нижеуказанных симптомов следует обратиться к врачу за медицинской помощью:

    • Вздутие живота или появление болей в животе.
    • Пожелтение кожи и/или глаз.
    • Изменения во внешнем виде стула (бледная окраска кала, кровавый или дёгтеобразный кал). Тёмно-жёлтая или коричневатая окраска кала.
    • Следует обратить внимание врача на присутствие кожного зуда, длительной желтухи, увеличение в размерах живота, ступней и лодыжек.
    • Необходимо регулярно проходить медицинское обследование при наличии у пациента хронического воспалительного заболевания кишечника, так как это позволит вывить ранние изменения (изменения в анализах крови), характерные для первичного склерозирующего холангита, до появления симптомов самого заболевания.
     
  • Как подтверждается или исключается диагноз первичного склерозирующего холангита?

    Диагностика первичного склерозирующего холангита основана на осмотре (визуальный осмотр, прощупывание живота с целью выявления увеличения печени и/или селезёнки) врачом пациента, также в ходе диагностики врач задаёт вопросы, касающиеся проявлений и симптомов заболевания. Затем врач может назначить проведение дополнительных лабораторных и других диагностических исследований для подтверждения или исключения диагноза заболевания.

    Основные диагностические исследования:

    • Исследование крови.

      Необходимо для определения уровней так называемых печёночных ферментов ( АСТ , АЛТ ), отражающих выраженность поражения печени. При наличии первичного склерозирующего холангита активность этих ферментов в крови, как правило, повышена.

       

    • Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ).

      Данное исследование заключается во введении рентгеноконтрастного вещества (вещества, хорошо определяющегося на рентгенограммах) при помощи тонкой пластиковой трубки под контролем эндоскопа (оптического гибкого инструмента) в большой сосочек двенадцатиперстной кишки (место впадения общего желчного протока и протока поджелудочной железы). Эндоскоп и трубка для введения рентгеноконтрастного вещества проводятся через пищевод и желудок в двенадцатиперстную кишку. Этот метод диагностики позволяет получить рентгенографическое изображение протока поджелудочной железы и желчных протоков. При первичном склерозирующем холангите обычно определяются изменения в виде участков сужения желчных путей.

      ЭРПХГ является относительно опасным методом диагностики, так как может в редких случаях спровоцировать развитие панкреатита. Однако ЭРПХГ относят к так называемому «золотому стандарту» диагностики первичного склерозирующего холангита.

       

    • Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ).

      Данный тест основан на использовании магнитного поля и энергии радио волн в получении изображения печени и желчных путей. Это диагностическое исследование в отличии от ЭРПХГ не является инвазивным.

       

    • Ультразвуковое исследование (УЗИ).

      Этот вид исследования основан на способности органов и тканей организма по разному отражать ультразвуковые волны. Для создания ультразвуковых волн и их восприятия после отражения от структур организма применяется специальный ультразвуковой датчик, прикладываемый к исследуемой области тела человека. Получаемое после обработки сигнала изображение выводиться на экран монитора.

      УЗИ позволяет определить изменения в желчных протоках, а также другие признаки первичного склерозирующего холангита. УЗИ является неинвазивным методом исследования, но по сравнению с ЭРПХГ, менее точным и чувствительным.

       

    • Колоноскопия.

      Данный метод позволяет врачу осмотреть толстую кишку на всём протяжении, используя тонкий, гибкий оптический инструмент с источником света на свободном конце. Это исследование проводят для исключения хронического воспалительного заболевания кишечника, которое достаточно часто может отмечаться у пациентов с первичным склерозирующим холангитом. В ходе проведения исследования врач может взять образец ткани для последующего исследования (биопсия).

       

    • Биопсия печени.

      Суть этого исследования заключается в получении небольшого образца ткани печени с последующим его исследованием в лабораторных условиях для оценки выраженности воспалительных и рубцовых изменений.

      Получение образца ткани печени проводиться следующим образом: врач после инъекции местного анестетика (обезболивающего лекарственного средства) производит небольшой надрез не далеко от грудной клетки и вводит через него биопсийную иглу для извлечения небольшого участка печени.

     
  • Как лечат первичный склерозирующий холангит?

    Лечение первичного склерозирующего холангита включает использование лекарственных средств и хирургического вмешательства. Однако все виды лечения, за исключением трансплантации печени, позволяют лишь облегчить клинические проявления (симптомы) заболевания. Таким образом, трансплантация печени (пересадка печени от донора) является единственным методом эффективного излечения заболевания.

    К препаратам, используемым в лечении первичного склерозирующего холангита, относят:

    • Препараты урсодеоксихолевой кислоты ( Урсосан , Урсофальк ).

      Препараты урсодеоксихолевой кислоты позволяют улучшить состояние некоторых пациентов с первичным склерозирующим холангитом.

       

    • Антибактериальные препараты.

      Антибактериальный препараты используют в связи с частым инфицированием желчных путей при первичном склерозирующем холангите. С антибактериальной целью обычно назначают ципрофлоксацин ( Ципробай , Ципролет ).

       

    • Антигистаминные препараты.

      С целью уменьшения кожного зуда врач может назначить антигистаминные препараты ( Супрастин , Кларитин , Зиртек ).

       

    • Желчесвязывающие препараты.

      Наиболее используемым с этой целью препаратом является колестирамин . Колестирамин связывает желчные кислоты, помогая облегчить симптомы заболевания.

    К хирургическим вмешательствам относят:

    • Баллонную дилатацию и установку искусственного стента в желчном протоке.

      Эти виды хирургических вмешательств применяются с целью расширения суженных зарубцевавшихся участков крупных желчных протоков. Баллонная дилатация заключается во введении при помощи эндоскопа тонкой трубки с надуваемым баллоном на конце (баллонный катетер) в плохо проходимый желчный проток. После расположения катетера в нужном месте баллон надувают, что позволяет расширить суженный участок. Небольшие пластиковые трубочки, называемые стентами, также могут быть установлены в суженные крупные желчные протоки с целью их расширения.

       

    • Хирургические манипуляции на желчных путях.

      В тех случаях, когда участки сужения желчных путей не могут быть расширенны путём баллонной дилатации или установки стентов, прибегают к хирургическому удалению этих участков с последующим соединением свободных концов. Данный вид хирургического вмешательства в настоящее время используется достаточно редко.

       

    • Трансплантация печени.

      Пересадка печени от донора является единственным эффективным методом лечения первичного склерозирующего холангита. Кандидатами на трансплантацию печени являются пациенты с первичным склерозирующим холангитом, у которых развилась печёночная недостаточность или другие тяжёлые осложнения.

     
  • Следует ли придерживаться специальной диеты при первичном склерозирующем холангите?

    У пациентов с непереваренным жиром в кале (стеатореей) следует ограничить употребление жиров. Дефицит жирорастворимых витаминов (витамины A, D, E, K) должен быть скорректирован назначением соответствующих витаминных препаратов. Дополнительное назначение препаратов кальция показано при развитии остеопороза.

    Подробнее: Лечебное питание при циррозах печени .

     
  • Профилактика первичного склерозирующего холангита

    Специфическая профилактика в связи с неясностью причин заболевания не разработана. Ограничение курения и/или употребления алкоголя позволяет снизить риск или отсрочить развитие холангиокарциномы (злокачественной опухоли желчных путей, часто осложняющей течение первичного склерозирующего холангита).

     
  • Что делать, если был поставлен диагноз первичного склерозирующего холангита?

    Каждый пациент, страдающий первичным склерозирующим холангитом, может предпринять ряд мер, направленных на снижение вероятности развития осложнений заболевания:

    • Ограничение употребления алкоголя.

      Употребление алкоголя связано с повышенным риском развития холангиокарциномы, злокачественной опухоли, развивающейся из клеток желчных путей.

    • Прекращение табакокурения.

      Так же, как и употребление алкоголя, курение приводит к повышению риска развития холангиокарциномы.

    • Употребление микронутриентов.

      У пациентов с первичным склерозирующим холангитом может отмечаться дефицит некоторых минеральных веществ и витаминов в организме, что требует дополнительного их получения.

    Первичный склерозирующий холангит является хроническим заболеванием, которое имеет тенденцию к медленному прогрессированию. Однако, хотя течение заболевания в каждом конкретном случае может отличаться, в конечном итоге оно всегда приводит к формированию печёночной недостаточности (функциональная недостаточность печени). К факторам, ухудшающим прогноз заболевания, относят:

    • Поздний возраст возникновения заболевания.
    • Кровотечение из варикозно расширенных вен и другие осложнения.
    • Сопутствующее наличие хронического воспалительного заболевания кишечника.

    Средняя продолжительность жизни больных с первичным склерозирующим холангитом от момента появления первых симптомов до летального исхода составляет около 7-12 лет.

    По данным зарубежных источников выживаемость после проведения операции трансплантации печени составляет через 1 год - 93,7%, через 2 года - 92,2%, через 5 лет - 86,4% и через 10 лет - 69,8%. Приблизительно у 15-20% пациентов, перенесших трансплантацию печени, первичный склерозирующий холангит развивается повторно.

     

Вернуться к вопросам

Реклама: