Обструкция и тромбоз портальной вены
 

• Общая часть
• Что необходимо знать об обструкции и тромбозе портальной вены?
• Почему возникают обструкция и тромбоз портальной вены?
• Как проявляются обструкция и тромбоз портальной вены?
• Как подтверждаются или исключаются обструкция и тромбоз портальной вены?
  • Лабораторные методы диагностики
  • Инструментальные методы исследования
• Как лечить обструкцию и тромбоз портальной вены?
• Профилактика и лечение осложнений тромбоза портальной вены
• Прогноз пациентов с обструкцией и тромбозом портальной вены

Портальная вена образуется слиянием селезеночной и верхней брыжеечной вен. Она несет венозную кровь, идущую от органов пищеварительного тракта (через верхнюю брыжеечную вену) и селезенки (через селезеночную вену) к сердцу.

Закрытие просвета ( обструкция ) портальной вены приводит к нарушению портального кровотока. Такое закрытие может быть вызвано закупоркой портальной вены опухолью или тромбом .

Обструкция и тромбоз портальной вены могут располагаться в различных ее отделах, но выше уровня слияния селезеночной и верхней брыжеечной вен.

• Что необходимо знать об обструкции и тромбозе портальной вены?

  Основными проявлениями обструкции и тромбоза портальной вены являются: боль в животе, тошнота, желудочно-кишечные кровотечения. В брюшной полости накапливается свободная жидкость (развивается асцит).

  Причинами обструкции и тромбоза портальной вены являются: цирроз печени , злокачественные опухоли (печени, поджелудочной железы), хронический панкреатит .

  У 50% пациентов причины возникновения обструкции и тромбоза портальной вены установить не удается.

  Обструкция портальной вены обнаруживается у 5-18% пациентов с циррозом печени . Частота возникновения тромбоза портальной вены у пациентов с раком печени составляет 30%.

  Диагноз основан на результатах допплеровского ультразвукового исследования, КТ и МРТ органов брюшной полости, ангиографии.

  Лечение заключается в назначении препаратов, уменьшающих свертываемость крови и риск образования тромбов. Кроме того, проводится терапия заболеваний, вызвавших обструкцию и тромбоз портальной вены.

   

• Почему возникают обструкция и тромбоз портальной вены?

  Портальная вена образуется слиянием селезеночной и верхней брыжеечной вен. Она несет венозную кровь, идущую от органов пищеварительного тракта (через верхнюю брыжеечную вену) и селезенки (через селезеночную вену) к сердцу.

  

  
  Венозная система печени.

  

  
  Венозная система брюшной полости.

  

  
  Локализация тромбозов венозной системы брюшной полости.

  Закрытие просвета (обструкция) портальной вены приводит к нарушению портального кровотока. Такое закрытие может быть вызвано закупоркой портальной вены тромбом. Обструкция и тромбоз портальной вены могут располагаться в различных ее отделах, но выше уровня слияния селезеночной и верхней брыжеечной вен.

  Причинами обструкции и тромбоза портальной вены являются: цирроз печени , рак печени и поджелудочной железы, аппендицит, хронический панкреатит , хронические воспалительные заболевания кишечника ( язвенный колит , болезнь Крона ), холангит , полицитемия, травмы, ожоги, сепсис, беременность/послеродовый период, прием оральных контрацептивов, трансплантация печени.

  У 50% пациентов причины возникновения обструкции и тромбоза портальной вены установить не удается.

   

• Как проявляются обструкция и тромбоз портальной вены?

  Течение тромбоза портальной вены может быть острым и хроническим.

  В некоторых случаях острая фаза заболевания может протекать бессимптомно.

  Для хронического течения тромбоза портальной вены характерно длительное развитие клинической симптоматики (от нескольких месяцев до нескольких лет).

  • Острое течение тромбоза портальной вены.
    • У пациентов внезапно появляются боли в правом верхнем квадранте живота; беспокоит тошнота; может повышаться температура тела.
    • Развивается асцит .
    • Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения.
  • Хроническое течение тромбоза портальной вены.
    • В хронической фазе тромбоз портальной вены может манифестировать симптомами портальной гипертензии .
    • В 90% случаев в период 4-12 лет от начала формирования тромбоза возникает кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.
    • При наличии цирроза печени и признаков печеночной недостаточности , у пациентов с тромбозом портальной вены наблюдаются симптомы печеночной энцефалопатии, развивается асцит . При этом асцит и печеночная энцефалопатия - редкие осложнения, если у больного нет цирроза печени.
    • Если у пациента имеются злокачественные новообразования, то симптомами тромбоза портальной вены являются: асцит , анорексия, снижение массы тела, боли в эпигастральной области или в верхнем правом квадранте живота.
   

• Как подтверждаются или исключаются обструкция и тромбоз портальной вены?

  Важно установить наличие у пациента тех заболеваний, которые могут приводить к обструкции и тромбозу портальной вены.

  Наиболее частыми причинами обструкции и тромбоза портальной вены у детей являются: аппендицит, воспаление пупочной ранки (омфалит), сепсис, врожденные аномалии сосудов печени и желчных протоков.

  Наиболее частыми причинами обструкции и тромбоза портальной вены у взрослых являются: цирроз печени , рак печени и поджелудочной железы.

  • Лабораторные методы диагностики
    • Общий анализ крови.

      У больных циррозом печени наблюдается уменьшение количества тромбоцитов . Развитие анемии или других цитопений характерно для поздних стадий заболевания. При гиперспленизме развивается панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

    • Коагулограмма.

      Выполняется для диагностики врожденных коагулопатий (мутация гена протромбина (G20210), мутация фактора V Лейдена, дефицит протеина С , дефицит протеина S , дефицит антитромбина II), которые могут стать причиной развития тромбоза портальной вены.

      У пациентов с циррозом печени наблюдается снижение протромбинового индекса (отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное и процентах). Референтные значения: 78 - 142 %.

       

    • Биохимический анализ крови.

      У пациентов без цирроза печени и злокачественных новообразований может отмечаться незначительное увеличение показателей функции печени.

     

  • Инструментальные методы исследования
    • Рентгенография органов брюшной полости.

      С помощью этого исследования можно выявить гепатоспленомегалию, варикозно-расширенные непарную, паравертебральные вены и варикозно-расширенные вены пищевода.

       

    • Эндоскопическая ретроградная холангиогепатография.
    • УЗИ.

      Чувствительность эндоскопического УЗИ для диагностики тромбоза портальной вены составляет 81%, специфичность - 93%. Тромб в портальной вене визуализируется как эхогенное образование в просвете портальной вены. Недавно сформировавшийся тромб может быть гипо- или анэхогенным.

       

    • Допплеровское ультразвуковое исследование.

      Чувствительность метода составляет 70-90%, специфичность - 99%. Ложно-позитивные результаты можно получить в 9% случаев у пациентов с циррозом печени из-за турбулентного кровотока в портальной вене.

       

    • Компьютерная томография - КТ.

      Чувствительность метода составляет 65-85%.

      С помощью этого исследования можно выявить тромб в просвете портальной вены, нарушения структуры печени, варикозно-расширенные вены пищевода и желудка.

      При комбинировании этого метода с допплеровским ультразвуковым исследованием можно обнаружить обструкцию портальной вены.

       

    • Магнитнорезонансная томография - МРТ.

      Чувствительность, специфичность и точность метода составляет 100, 98 и 99% соответственно.

       

    • Ангиография.

      Как правило, перед проведением шунтирующих операций или трансплантации печени, выполняются артериальная портография или спленопортография.

       

    • Биопсия печени.

      При наличии цирроза и злокачественных новообразований у пациента гистологическая картина биоптатов печени характерна для этих заболеваний.

     

• Как лечить обструкцию и тромбоз портальной вены?

  Пациенты с риском возникновения обструкции и тромбоза портальной вены или с уже развившимися этими патологическими состояниями должны находиться под наблюдением гастроэнтеролога и гепатолога, так как у них высок риск появления желудочно-кишечных кровотечений.

  При назначении лечения важно учитывать проявления основного заболевания, вызвавшего тромбоз или обструкцию портальной вены, и характер течения тромбоза или обструкции (острое или хроническое).

  Для лечения остро возникшего тромбоза портальной вены применяются препараты, уменьшающие свертываемость крови и угнетающие процессы тромбообразования:  гепарин ( Гепарин р-р д/ин. ) ;  варфарин ( Варфарин Никомед , Варфарекс ) ; 
  алтеплаза (Актилизе).

  Лечение тромбоза и обструкции портальной вены, имеющих хроническое течение (при циррозе печени, злокачественных опухолях) проводится с учетом основного заболевания.

  Хирургическое лечение заключается в проведении шунтирующих операций, в ходе которых создаются обходные пути для обеспечения нормального кровотока в местах обструкции и тромбоза портальной вены.

   

• Профилактика и лечение осложнений тромбоза портальной вены

  Профилактика обструкции и тромбоза портальной вены состоит в своевременном выявлении и лечении болезней, которые могут стать причиной их возникновения. К ним, например, относятся: цирроз печени , рак печени и поджелудочной железы, аппендицит, хронический панкреатит , хронические воспалительные заболевания кишечника ( язвенный колит , болезнь Крона ).

  Для профилактики возникновения желудочно-кишечных кровотечений назначаются бета-адреноблокаторы в течение длительного времени. Применяются, например, пропранолол ( Анаприлин , Обзидан ).

  Пациентам, у которых имеется накопление свободной жидкости в брюшной полости (асцит) назначаются мочегонные препараты: спиронолактон ( Верошпирон , Верошпилактон ) или фуросемид ( Лазикс , Фуросемид табл. ).

   

• Прогноз пациентов с обструкцией и тромбозом портальной вены

  Прогноз заболевания неблагоприятный, если причинами обструкции и тромбоза портальной вены являются цирроз печени или злокачественные опухоли (например, рак печени или поджелудочной железы).

  Смерть в этих случаях наступает в результате возникновения желудочно-кишечных кровотечений.

  Риск появления кровотечений в течение 2 лет у пациентов без цирроза печени составляет 0,25%, а смертность - 5%. Аналогичные показатели у больных циррозом печени: 20-30% и 30-70% соответственно.

  У пациентов с обструкцией и тромбозом портальной вены, вызванными другими причинами, 10-летняя выживаемость составляет 70%, а показатели смертности - менее 10%.