show framing

Глава 10. СИСТЕМА ВОРОТНОЙ ВЕНЫ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

 

В систему воротной вены включают все вены, по которым осуществляется отток венозной крови от внутрибрюшной части желудочно-кишечного тракта, селезёнки, поджелудочной железы и жёлч­ного пузыря. В воротах печени воротная вена раз­деляется на две основные долевые ветви для каж­дой доли. Она не содержит клапанов (рис. 10-1) в основных ветвях [35].

Воротная вена образуется из слияния верхней брыжеечной и селезёночной вен позади головки поджелудочной железы приблизительно на уровне II поясничного позвонка. Далее вена располагается несколько правее срединной линии; её протяжён­ность до ворот печени составляет 5,5—8 см. В пече­ни воротная вена делится на сегментарные ветви, сопровождающие ветви печёночной артерии.

 

 

Рис. 10-1. Анатомическое строение системы воротной вены. Воротная вена располагается позади поджелудочной железы. См. также цветную иллюстрацию на с. 770.

 

 

Верхняя брыжеечная вена образуется при слиянии вен, отходящих от тонкой и толстой кишки, от го­ловки поджелудочной железы и иногда от желудка (правая желудочно-сальниковая вена).

Селезёночные вены (от 5 до 15) начинаются от ворот селезёнки и вблизи от хвоста поджелудоч­ной железы сливаются с короткими желудочными венами, образуя основную селезёночную вену. Она проходит горизонтально вдоль тела и головки под­желудочной железы, располагаясь кзади и книзу от селезёночной артерии. В неё впадает множе­ство мелких ветвей от головки поджелудочной железы, вблизи селезёнки — левая желудочно-саль­никовая вена, а в медиальной её трети — нижняя брыжеечная вена, несущая кровь от левой полови­ны толстой кишки и от прямой кишки. Иногда нижняя брыжеечная вена впадает в месте слияния верхней брыжеечной и селезёночной вен.

У мужчин кровоток через воротную вену состав­ляет около 1000—1200 мл/мин.

Содержание кислорода в портальной крови. Содер­жание кислорода в артериальной и портальной кро­ви натощак различается только на 0,4—3,3 об.% (в среднем 1,9 об.%); через воротную вену в печень ежеминутно поступает 40 мл кислорода, что состав­ляет 72% всего поступающего в печень кислорода.

После приёма пищи поглощение кислорода ки­шечником усиливается и разница между артери­альной и портальной кровью по содержанию кис­лорода увеличивается.

Кровоток в воротной вене. Распределение пор­тального кровотока в печени непостоянно: может преобладать кровоток в левую либо в правую долю печени. У человека возможен переток крови из системы одной долевой ветви в систему другой. Портальный кровоток, по-видимому, является ско­рее ламинарным, чем турбулентным.

Давление в воротной вене у человека в норме со­ставляет около 7 мм рт.ст, (рис. 10-2).

 

Коллатеральное кровообращение

 

При нарушении оттока по воротной вене неза­висимо оттого, вызвано оно внутри- или внепече­ночной обструкцией, портальная кровь оттекает в центральные вены через венозные коллатерали, которые при этом значительно расширяются (рис. 10-3 и 10-28).

 

Рис. 10-2. Кровоток и давление в печё­ночной артерии, воротной и печёночных венах.

 

 

Внутрипеченочная обструкция (цирроз)

В норме вся портальная кровь может оттекать по печёночным венам; при циррозе печени отте­кает только 13% [88]. Остальная кровь проходит по коллатералям, которые можно объединить в 4 основные группы.

I группа: коллатерали, проходящие в области перехода защитного эпителия в абсорбирующий.

А. В кардиальном отделе желудка имеются ана­стомозы между левой, задней [65] и короткими венами желудка, которые относятся к системе во­ротной вены, и межрёберными, диафрагмально-пищеводными и полунепарной венами, относящи­мися к системе нижней полой вены. Перераспре­деление оттекающей крови в эти вены приводит к варикозному расширению вен подслизистого слоя нижнего отдела пищевода и дна желудка.

Б. В области анального отверстия имеются ана­стомозы между верхней геморроидальной веной, относящейся к системе воротной вены, и сред­ней и нижней геморроидальными венами, отно­сящимися к системе нижней полой вены. Пере­распределение венозной крови в эти вены приво­дит к варикозному расширению вен прямой кишки.

II группа: вены, проходящие в серповидной связ­ке и связанные с околопупочными венами, кото­рые являются рудиментом системы пупочного кро­вообращения плода (рис. 10-4).

III группа: коллатерали, проходящие в связках или складках брюшины, образующихся при пере­ходе её с органов брюшной полости на брюшную стенку или забрюшинные ткани. Эти коллатерали проходят от печени к диафрагме, в селезёночно-почечной связке и в сальнике. К ним относятся также поясничные вены, вены, развившиеся в руб­цах, которые образовались после ранее перенесён­ных операций, а также коллатерали, образующие­ся вокруг энтеро- или колостомы.

IV группа: вены, перераспределяющие порталь­ную венозную кровь в левую почечную вену. Кро­воток по этим коллатералям осуществляется как непосредственно из селезёночной вены в почечную, так и через диафрагмальные, панкреатические, же­лудочные вены или вену левого надпочечника.

В итоге кровь из желудочно-пищеводных и дру­гих коллатералей через непарную или полунепар­ную вену попадает в верхнюю полую вену. Неболь­шое количество крови попадает в нижнюю полую вену, в неё может оттекать кровь из правой доле­вой ветви воротной вены после формирования внутрипеченочного шунта [112]. Описано разви­тие коллатералей к лёгочным венам.

 

Внепеченочная обструкция

 

При внепеченочной обструкции воротной вены образуются дополнительные коллатерали, по кото­рым кровь обходит участок обструкции с тем, что­бы попасть в печень. Они впадают в воротную вену в воротах печени дистальнее места обструкции. К этим коллатералям относятся вены ворот печени; вены, сопровождающие воротную вену и печёноч­ные артерии; вены, проходящие в связках, поддер­живающих печень; диафрагмальные и сальниковые вены. Коллатерали, связанные с поясничными венами, могут достигать очень больших размеров.

 

 

Рис. 10-3. Портосистемное коллатераль­ное кровообращение при циррозе пече­ни [88].

 

 

Последствия нарушения портального кровотока

 

Когда количество портальной крови, притекаю­щей к печени, уменьшается в связи с развитием коллатерального кровообращения, усиливается роль печёночной артерии. Печень уменьшается в объёме, снижается способность её к регенерации. Вероятно, это происходит вследствие недостаточ­ного поступления гепатотропных факторов, в том числе инсулина и глюкагона, вырабатываемых под­желудочной железой.

При наличии коллатералей обычно подразуме­вается портальная гипертензия, хотя иногда при значительном развитии коллатералей давление в воротной вене может снижаться. В то же время непродолжительная портальная гипертензия может протекать без развития коллатерального кровооб­ращения.

При значительном портосистемном шунтирова­нии могут развиться печёночная энцефалопатия, сепсис, вызванный кишечными бактериями, и дру­гие нарушения кровообращения и обмена веществ.

 

Морфологические изменения при портальной гипертензии

 

На аутопсии признаки значительного коллате­рального кровообращения почти не выявляются, так как варикозно-расширенные вены находятся в спавшемся состоянии.

Селезёнка увеличена, её капсула утолщена. С поверхности разреза сочится тёмная кровь (фиброзно-застойная спленомегалия}. Мальпигиевы тель­ца незаметны. При гистологическом исследовании синусоиды расширены и выстланы утолщённым эндотелием (рис. 10-5). Отмечается пролиферация гистиоцитов, иногда сопровождающаяся фагоци­тозом эритроцитов. Очаги периартериальных кро­воизлияний могут превращаться в узлы сидероза и фиброза.

Сосуды портальной системы и селезёнки. Селезё­ночная артерия и воротная вена увеличены, изви­ты, в них могут быть аневризмы. В воротной и селезёночной венах выявляют субэндотелиальные кровоизлияния, пристеночные тромбы, бляшки в интиме, кальциноз (см. рис. 10-13). На таких ве­нах нельзя проводить оперативные вмешательства.

В 50% случаев при циррозе обнаруживают мел­кие аневризмы селезёночной артерии [89].

Изменения в печени зависят от причины порталь­ной гипертензии.

Зависимость между степенью повышения дав­ления в воротной вене и выраженностью цирроза и особенно фиброза слабая. Более отчётливая связь отмечается между портальной гипертензией и ко­личеством узлов в печени.

 

Варикозное расширение вен

 

Пищевод

 

Если нет варикозного расширения вен пищево­да и желудка и кровотечения из них, то порталь­ная гипертензия не имеет клинического значения [1401. В варикозно-расширенные вены пищевода кровь перетекает в основном из левой желудочной вены. Её задняя ветвь обычно впадает в систему непарной вены, а передняя сообщается с варикоз­но-расширенными венами непосредственно ниже места соединения пищевода с желудком, образуя в этом месте пучок тонких параллельно располо­женных вен, которые переходят в крупные извитые вены в нижней части пищевода. Вены пищевода располагаются в 4 слоя (рис. 10-6) [67]. Внутриэпителиальные вены при портальной гипертензии эн­доскопически могут иметь вид красных пятен, их наличие указывает на возможность разрыва вари­козно-расширенных вен. Поверхностное венозное сплетение дренируется в более крупные глубокие вены подслизистого сплетения. Перфорирующие вены соединяют подслизистое сплетение с четвертым сло­ем вен — адвентициальным сплетением. Обычно наиболее крупные из варикозно-расширенных вен относятся к глубокому подслизистому сплетению, которое соединяется с варикозно-расширенными венами желудка.

 

 

Рис. 10-4. Печёночное кровообращение к моменту рождения.

 

 

 

Рис. 10-5. Гистологические изменения в селезёнке при пор­тальной гипертензии. В синусоидах (С) отмечается застой крови, их стенка утолщена. Вблизи артериолы мальпигиева тельца видно кровоизлияние (К). Окраска гематоксилином и эозином, х70.

 

 

 

Рис. 10-6. Анатомическое строение венозной системы пище­вода.

 

 

 

Рис. 10-7. Рентгенограмма секционного препарата после инъекции смеси бария с желатином (препарат вскрыт по большой кривизне). Видны четыре различные зоны нор­мального венозного оттока: желудочная зона (ЖЗ), пере­ходная зона (ПЗ), зона перфорирующих вен (ПрЗ) и стволо­вая зона (СЗ). Проволокой отмечена область перехода мно­гослойного плоского эпителия в цилиндрический. ПЖС — пищеводно-желудочное соединение [163].

 

 

Анатомическое строение вен области пищеводно-желудочного перехода, через которые осуще­ствляется связь между портальным и системным кровообращением, очень сложно [163]. Увеличе­ние кровотока и его перераспределение в систему верхней полой вены при портальной гипертензии изучены мало. Между зоной перфорирующих вен и желудочной зоной находится переходная зона (рис. 10-7). В этой зоне кровоток направлен в обе стороны, она обеспечивает депонирование крови между системами воротной и непарной вен. Тур­булентный характер кровотока в перфорирующих венах, соединяющих варикозно-расширенные вены с адвентициальными, позволяет объяснить высокую частоту разрывов в нижней трети пищевода [86]. Рецидивы варикозного расширения вен после эн­доскопической склеротерапии, по-видимому, обус­ловлены наличием сообщений между различными венозными стволами либо расширением вен повер­хностного венозного сплетения. Отсутствие эффекта от склеротерапии можно объяснить и тем, что не удаётся добиться тромбоза перфорирующих вен.

 

Желудок

 

Кровь в варикозно-расширенные вены желудка поступает в основном из коротких вен желудка и оттекает в подслизистое венозное сплетение пи­щевода. Особенно выражено варикозное расши­рение вен желудка при внепеченочной форме пор­тальной гипертензии.

Рентгенологически варикозно-расширенные вены двенадцатиперстной кишки выглядят как дефекты наполнения. Наличие расширенных кол­латералей вокруг жёлчного протока делает прове­дение операции опасным [32].

 

Ободочная и прямая кишка

 

Варикозное расширение вен ободочной и пря­мой кишки развивается в результате образования коллатералей между нижней брыжеечной и внут­ренней подвздошной веной [55]. Первым клини­ческим проявлением их может оказаться кровоте­чение. Их удаётся выявить при колоноскопии. Ис­точник кровотечения можно локализовать при сцинтиграфии с эритроцитами, меченными 99mТc. После успешной склеротерапии вен пищевода про­исходит быстрое развитие варикозное расширение вен толстой кишки.

Наличие коллатералей между верхними (систе­ма воротной вены) и средними и нижними (систе­ма нижней полой вены) геморроидальными вена­ми способствует варикозному расширению анорек­тальных вен [174].

 

Поражение сосудов кишечника при портальной гипертензии

 

При хронической портальной гипертензии раз­виваются не только варикозное расширение вен, но и разнообразные изменения слизистой оболочки кишечника вследствие нарушения микроцир­куляции [164].

Патология желудка при портальной гипертензии. Кровоснабжение желудка нарушается: увеличива­ется количество артериовенозных шунтов между собственной мышечной пластинкой слизистой обо­лочки и расширенными прекапиллярами и венами подслизистого слоя — сосудистая эктазия [115, 121]. Усиливается кровоток в слизистой оболочке желудка [110]. Вероятность её повреждения и развития кро­вотечения, например под влиянием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), зна­чительно возрастает. После склеротерапии вен пи­щевода изменения слизистой оболочки желудка могут усилиться. Их удаётся уменьшить только при снижении портального давления [НО].

Застойная еюно- и колонопатия. В двенадцатипер­стной и тощей кишке развиваются аналогичные из­менения. Гистологически в ворсинках тощей кишки выявляют увеличение количества и диаметра сосу­дов [97]. Отмечается отёчность и гиперемия слизис­той оболочки, она становится легкоранимой [136].

О застойной колонопатии свидетельствует рас­ширение капилляров слизистой оболочки с утол­щением базальной мембраны при отсутствии приз­наков воспаления слизистой оболочки [164].

 

Сосудистые изменения других структур

 

Портосистемные коллатерали также могут форми­роваться в спайках органов брюшной полости с брюш­ной стенкой, которые образуются после операций или воспалительных заболеваний тазовых органов. Кро­ме того, варикозное расширение вен отмечается в участках соединения слизистых оболочек и кожи, например после илеостомии или колостомии.

 

Гемодинамика при портальной гипертензии

 

Большой прогресс в изучении кровообращения при портальной гипертензии был достигнут при изучении модели на животных. Такую модель со­здавали, например, перевязывая крысам воротную вену или жёлчный проток либо индуцируя цирроз введением тетрахлорида углерода. Развитие пор­тальной гипертензии обусловлено увеличением как сосудистого сопротивления, так и портального кровотока (рис. 10-8). Основным гемодинамичес­ким нарушением является увеличение сопротив­ления кровотоку в воротной вене. Оно бывает ме­ханическим вследствие нарушения архитектоники печени и образования узлов при циррозе либо при обструкции воротной вены. Кроме того, его могут обусловить другие внутрипеченочные факторы, например коллагенизация пространства Диссе [9], набухание гепатоцитов [12] и повышенное сопро­тивление в портосистемных коллатералях. Внут­рипеченочное увеличение сопротивления крово­току в воротной вене может носить динамический характер. Так, миофибробласты могут расслабляться, а эндотелиальные клетки синусоидов и клетки Ито содержат сократительные белки, которые мо­гут обусловить «спазм».

 

 

Рис. 10-8. Нарушение кровообращения по гипердинамичес­кому типу при портальной гипертензии.

 

 

По мере снижения портального давления за счёт развития коллатералей, сбрасывающих кровь из воротной вены в центральные, портальная гипер­тензия поддерживается увеличением кровотока в системе воротной вены за счёт гипердинамическо­го типа кровообращения. Неясно, является ли та­кое нарушение кровообращения по гипердинами­ческому типу причиной или следствием порталь­ной гипертензии или тем и другим одновременно. Чем тяжелее печёночно-клеточная недостаточность, тем более выражен гипердинамический тип крово­обращения. Кроме того, увеличивается сердечный выброс и развивается генерализованная вазодила­тация (рис. 10-9). Артериальное давление сохраня­ется нормальным или снижается (см. главу 6).

Расширение сосудов внутренних органов — наиболее важный фактор, поддерживающий гипер­динамический тип кровообращения. Увеличивается кровоток по непарной вене. Увеличение притока крови к слизистой оболочке желудка вызывает рас­ширение её капилляров; при гастроскопии в слизи­стой оболочке отмечаются застойные изменения [121]. Увеличение кровотока в воротной вене повы­шает трансмуральное давление в варикозно-расши­ренных венах пищевода. Это увеличение происходит во всех венах — и в воротной, и в коллатералях. Но количество крови, поступающей в печень, при этом уменьшается. Гипердинамический тип кровооб­ращения во внутренних органах обеспечивается сочетанием многих факторов; вероятно, он опре­деляется соотношением вазодилататорных и ва­зоконстрикторных факторов. Эти вещества могут образовываться в гепатоцитах, или недостаточно раз­рушаться ими, или вообще не достигать гепатоци­тов, образуясь в кишечнике и проходя через внут­ри- или внепеченочные венозные шунты.

 

 

Рис. 10-9. Патофизиологические механизмы развития пор­тальной гипертензии при циррозе печени.

 

 

Важную стимулирующую роль играют эндоток­сины и цитокины, образующиеся главным обра­зом в кишечнике [50]. Под влиянием эндотоксина в эндотелии сосудов синтезируются оксид азота (NO) и эндотелин-1.

NO мощный короткоживущий медиатор рас­слабления сосудов. Он образуется из L-аргинина под действием фермента NO-синтетазы, которую индуцируют эндотоксины и цитокины [13] (см. главу 6). Эту реакцию подавляют аналоги аргини­на; при индуцированном циррозе у крыс выявле­но значительное увеличение чувствительности к этим веществам, введение которых вызывает по­вышение давления в воротной вене [116].

Эндотелин-1 — вазоконстриктор, высокий уро­вень его в крови при циррозе, вероятно, играет важ­ную роль в обеспечении нормального артериально­го давления [2, 158]. На изолированной печени крыс in vivo показано, что он вызывает «спазм» синусои­дов и повышение давления в воротной вене [106].

Простациклин — мощный вазодилататор, выра­батываемый эндотелием воротной вены [101]. Воз­можно, при портальной гипертензии, вызванной хроническими заболеваниями печени, он играет ведущую роль в изменении кровообращения.

Глюкагон секретируется a-клетками поджелудоч­ной железы и инактивируется в печени. Гиперг­люкагонемия при циррозе, вероятно, обусловлена шунтированием воротной вены. В физиологичес­ких количествах глюкагон не обладает вазоактив­ными свойствами, но в фармакологических кон­центрациях может расширять сосуды. Вероятно, в поддержании гипердинамического типа кровооб­ращения при заболеваниях печени он не является ведущим фактором [109].

 

Клинические признаки портальной гипертензии

 

Анамнез и общеклиническое обследование

(табл. 10-1)

 

Цирроз печени — наиболее частая причина пор­тальной гипертензии. У больных циррозом печени необходимо выяснить все возможные причины его, в том числе указание на алкоголизм или гепатит в анамнезе. В развитии внепеченочной портальной гипертензии особенно важное значение имеют ра­нее (в частности, в неонатальном периоде) пере­несённые воспалительные заболевания органов брюшной полости. Нарушения свёртывающей си­стемы крови и приём некоторых препаратов, на­пример половых гормонов, предрасполагают к тромбозу воротной или печёночной вены.

 

 

Таблица 10-1. Обследование больного при подо­зрении на портальную гипертензию

 

Анамнез

Наличие у больного цирроза или хронического гепатита (см. главу 19)

Желудочно-кишечное кровотечение: количество эпизо­дов, даты, объём кровопотери, клинические проявле­ния, лечение

Результаты ранее проводившихся эндоскопии

Указания на алкоголизм, переливания крови, вирусный гепатит В и С, сепсис (в том числе сепсис новорож­дённых, сепсис, обусловленный внутрибрюшной па­тологией или другого происхождения), миелопроли­феративные заболевания, приём пероральных контра­цептивов

 

Обследование

Признаки печёночно-клеточной недостаточности

Вены брюшной стенки:

         расположение

         направление кровотока

Спленомегалия

Размеры и консистенция печени

Асцит

Отёчность голеней

Ректальное исследование

Эндоскопическое исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки

 

Дополнительные исследования

Пункционная биопсия печени

Катетеризация печёночной вены

Селективная артериография органов брюшной полости

Ультразвуковое исследование, компьютерная или маг­нитно-резонансная томография печени

 

 

Кровавая рвота — наиболее частое проявление портальной гипертензии. Необходимо выяснить количество и тяжесть ранее перенесённых крово­течений, привели ли они к нарушению сознания или коме и проводилось ли переливание крови. При варикозном расширении вен может наблю­даться мелена без кровавой рвоты. Отсутствие дис­пепсии и болезненности в эпигастральной облас­ти, а также патологии при предшествующем эн­доскопическом исследовании позволяет исключить кровотечения из пептической язвы.

Можно выявить стигмы цирроза — желтуху, со­судистые звёздочки, пальмарную эритему. Необ­ходимо обратить внимание на наличие анемии, асцита и продромальных симптомов комы.

 

Вены передней брюшной стенки

 

При внутрипеченочной портальной гипертензии некоторое количество крови может оттекать из ле­вой ветви воротной вены через околопупочные вены в нижнюю полую вену (рис. 10-10). При вне-печёночной портальной гипертензии на боковой стенке живота могут появляться расширенные вены.

Характер распределения и направление кровото­ка. Расширенные извитые коллатеральные вены, расходящиеся от пупка, получили название «голо­ва Медузы». Этот признак встречается редко, обыч­но увеличиваются одна или две вены, чаще эпигас­тральные (рис. 10-10 и 10-11). Кровь оттекает в на­правлении от пупка; при обструкции нижней полой вены кровь протекает по коллатералям снизу вверх, в систему верхней полой вены (см. рис. 10-10). При напряжённом асците может развиться функцио­нальная обструкция нижней полой вены, что зат­рудняет объяснение наблюдаемых изменений.

 

 

Рис. 10-10. Характер распределения и направление кровотока по венам передней брюшной стенки при обструкции воротной вены (слева) и при обструкции нижней полой вены (справа).

 

 

 

 

Рис. 10-11. Вена передней брюшной стенки при циррозе печени.

 

 

 

Рис. 10-12. Фотография передней брюшной стенки в инф­ракрасном свете при циррозе печени, сопровождающемся асцитом. Отмечается увеличение коллатерального кровооб­ращения в системе воротной вены. Следует обратить вни­мание на выпячивание пупка.

 

 

Вены передней брюшной стенки можно визуа­лизировать, фотографируя их в инфракрасном све­те (рис. 10-12).

Шумы. В области мечевидного отростка или пуп­ка можно выслушать венозный шум, иногда рас­пространяющийся в прекордиальную область, к грудине или на область расположения печени. В месте его наибольшей выраженности при лёгком надавливании можно уловить вибрацию. Шум мо­жет усиливаться во время систолы, при вдохе, в вертикальном положении или в положении сидя. Шум возникает при прохождении крови из левой ветви воротной вены через крупные пупочные и околопупочные вены, расположенные в серповид­ной связке, в вены на передней брюшной стенке — верхнюю надчревную, внутреннюю грудную вену и в нижнюю надчревную вену. Иногда венозный шум удаётся выслушать также и над другими круп­ными венозными коллатералями, например над нижней брыжеечной веной. Систолический арте­риальный шум обычно свидетельствует о первич­ном раке печени или об алкогольном гепатите.

Сочетание расширенных вен передней брюшной стенки, громкого венозного шума над пупком и нормальных размеров печени называют синдромом Крювелье—Баумгартена [6, 29]. Его причиной мо­жет быть незаращение пупочной вены, но чаще оказывается компенсированный цирроз печени [6, 10, 29].

Шум, распространяющийся от мечевидного от­ростка до пупка, и «голова Медузы» указывают на обструкцию воротной вены дистальнее места от­хождения пупочных вен от левой ветви воротной вены, т.е. на внутрипеченочную портальную ги­пертензию (цирроз печени).

 

Селезёнка

 

Селезёнка увеличивается во всех случаях, при паль­пации выявляется её плотный край. Чёткого соот­ветствия размеров селезёнки давлению в воротной вене нет. У молодых больных и при крупноузловом циррозе селезёнка увеличена в большей степени.

Если селезёнку не удаётся пропальпировать или при обследовании её размеры не увеличены, то диагноз портальной гипертензии сомнительный.

В периферической крови выявляют панцитопению, связанную с увеличением селезёнки (вторичный «гиперспленизм»). Панцитопения связана скорее с гиперплазией ретикулоэндотелиальной системы, чем с портальной гипертензией, и при развитии портокавальных шунтов не исчезает, несмотря на уменьшение портального давления.

 

Печень

 

Значение имеют как небольшие, так и увели­ченные размеры печени, поэтому их перкуторное определение следует проводить тщательно. Отчёт­ливой зависимости размеров печени от давления в воротной вене нет.

Необходимо обратить внимание на консистенцию печени, её болезненность и бугристость поверхнос­ти при пальпации. При мягкой консистенции пе­чени следует думать о внепеченочной обструкции воротной вены. При плотной консистенции более вероятен цирроз.

 

Асцит

 

Асцит редко бывает обусловлен только порталь­ной гипертензией, хотя значительное увеличение портального давления может быть ведущим факто­ром его развития. При портальной гипертензии повышается фильтрационное давление в капилля­рах, вследствие чего жидкость пропотевает в брюш­ную полость. Кроме того, развитие асцита при цир­розе свидетельствует, помимо портальной гипертен­зии, и о печёночно-клеточной недостаточности.

 

Прямая кишка

 

Варикозное расширение вен аноректальной об­ласти можно выявить во время ректороманоско­пии; вены при этом могут кровоточить. Оно на­блюдается в 44% случаев цирроза печени, причём усиливается у больных с состоявшимся кровоте­чением из варикозно-расширенных вен пищевода [62]. Его следует отличать от простого геморроя, который представляет собой выбухание венозных тел, не связанных с системой воротной вены [174].

 

Рентгенологическое исследование брюшной и грудной полостей

 

Рентгенологическое исследование позволяет оп­ределить размеры печени и селезёнки. Изредка удаётся выявить обызвествленную воротную вену; компьютерная томография (КТ) при этом более чувствительна [4] (рис. 10-13).

При инфарктах кишечника у взрослых или при энтероколитах у младенцев изредка удаётся выя­вить линейные тени, обусловленные скоплениями газа в ветвях воротной вены, особенно в перифери­ческих областях печени; газ образуется в результате жизнедеятельности патогенных микроорганизмов. Появление газа в воротной вене может быть связа­но с диссеминированным внутрисосудистым свер­тыванием крови. КТ и ультразвуковое исследова­ние (УЗИ) выявляют газ в воротной вене чаще, например при гнойном холангите, при котором про­гноз более благоприятен [33].

 

 

Рис. 10-13. Обзорная рентгенограмма брюшной полости (а). Вдоль линии расположения селезёночной и воротной вен вы­является кальцификация (указана стрелкой). Компьютерная томограмма (б) подтвердила кальцификацию селезёночной вены (указана стрелкой).

 

 

Томография непарной вены может выявить её увеличение (рис. 10-14), так как в неё впадает зна­чительная часть коллатералей.

Возможно расширение тени левой паравертеб­ральной области, обусловленное латеральным сме­щением расширенной полунепарной веной участ­ка плевры между аортой и позвоночным столбом.

При значительном расширении околопищевод­ных коллатеральных вен они выявляются на об­зорной рентгенограмме грудной клетки как объём­ное образование в средостении, расположенное позади сердца.

 

Исследование с барием

 

Исследование с барием в значительной степени устарело после внедрения эндоскопических методов.

 

 

Рис. 10-14. Рентгенотомограмма средостения при выражен­ных портосистемных коллатералях. Отмечается увеличение непарной вены (указано стрелкой).

 

 

Для исследования пищевода необходимо неболь­шое количество бария.

В норме слизистая оболочка пищевода имеет вид длинных, тонких, равномерно расположенных ли­ний. Варикозно-расширенные вены на фоне ров­ного контура пищевода выглядят как дефекты на­полнения (рис. 10-15). Чаще они располагаются в нижней трети, но могут распространяться кверху и выявляться по всей длине пищевода. Их выявле­ние облегчается тем, что они расширены и по мере прогрессирования заболевания это расширение может стать значительным.

Варикозное расширение вен пищевода почти всегда сопровождается расширением вен желудка, которые проходят через кардию и выстилают его дно; они имеют червеобразный вид, поэтому их бывает трудно отличить от складок слизистой обо­лочки. Иногда варикозно-расширенные вены же­лудка выглядят как дольчатое образование на дне желудка, напоминающее раковую опухоль. Диф­ференциальной диагностике может помочь кон­трастная портография.

 

Эндоскопия

 

Эндоскопия — лучший метод визуализации вари­козно-расширенных вен пищевода и желудка. Сте­пень расширения определяют, придерживаясь сле­дующей классификации (рис. 10-16 и 10-17) [100].

1. Степень 1 (Ф1): при надавливании эндоско­пом размер вен уменьшается.

2. Степень 2 (Ф2): при надавливании эндоско­пом вены не уменьшаются.

3. Степень 3 (Ф3): вены сливаются по всей ок­ружности пищевода.

Чем больше размеры вен, тем выше вероятность кровотечения. Особенно большое значение имеет цвет вен. Варикозно-расширенные вены обычно имеют белый цвет и непрозрачны (рис. 10-18). Красный цвет свидетельствует об усиленном кро­вотоке по расширенным субэпителиальным и со­единительным венам. Расширенные субэпители­альные вены могут иметь вид возвышающихся над поверхностью пищевода вишнёво-красных пятен (рис. 10-19) и меток красного цвета, напоминаю­щих волдыри (длинные расширенные вены, на­поминающие след от удара хлыстом). Они распо­лагаются поверх крупных субэпителиальных сосу­дов. «Кровянистые кисты» имеют диаметр примерно 4 мм (рис. 10-20). Их наличие свидетельствует о поступлении крови из адвентициальных вен пи­щевода в подслизистые через перфорирующие вены. Красный цвет обычно свидетельствует о ва­рикозном расширении более крупных вен. Все эти изменения цвета, особенно появление пятен крас­ного цвета, указывают на высокую вероятность кро­вотечения из варикозно-расширенных вен. Эндоскописты в зависимости от навыка и опыта могут по-разному интерпретировать видимые изменения. Тем не менее в целом данные о размерах и цвете вен согласуются хорошо [23].

Поражение желудка при портальной гипертен­зии выявляется в основном в области дна, но мо­жет охватывать и весь орган. Оно выглядит моза­ично, в виде мелких многоугольных участков, ок­руженных беловато-жёлтым утопленным контуром [149]. О высоком риске кровотечения свидетель­ствуют участки поражения в виде красных точек и вишнёво-красных пятен. При кровоизлияниях в слизистую оболочку появляются тёмно-коричне­вые пятна (рис. 10-21). После склеротерапии пора­жение желудка становится более выраженным [31].

Если при диагностической эндоскопии через канал гастроскопа провести допплеровский датчик, можно оценить кровоток по варикозно-расширен­ной непарной вене.

 

 

Визуализация системы воротной вены

 

Неинвазивные методы

 

Неинвазивные методы исследования позволяют определить диаметр воротной вены, наличие и выраженность коллатерального кровообращения. Следует обращать внимание на наличие любых объёмных образований. Исследование начинают с наиболее простых методов — УЗИ и/или КТ. За­тем при необходимости прибегают к более слож­ным методам визуализации сосудов.

 

Ультразвуковое исследование

 

Необходимо исследовать печень в продольном направлении, по ходу рёберной дуги, и в попереч­ном, в эпигастральной области (рис. 10-22). В норме всегда удаётся увидеть воротную и верхнюю брыжеечную вены. Сложнее бывает увидеть селе­зёночную вену.

 

 

Рис. 10-15. При рентгенографии с контрастированием бари­ем визуализируется расширенный пищевод с неровным кон­туром. В пищеводе видны множественные дефекты напол­нения, представляющие собой варикозно-расширенные вены.

 

 

 

Рис. 10-16. Эндоскопическая классификация варикозного расширения вен пищевода.

 

 

 

Рис. 10-17. Внешний вид варикозно-расширенных вен пи­щевода [100]. См. также цветную иллюстрацию на с. 770.

 

 

 

Рис. 10-18. Цвет варикозно-расширенных вен при эндос­копии [100]. См. также цветную иллюстрацию на с. 770.

 

 

 

Рис. 10-19. Эндоскопическая картина вишнёво-красных пятен при варикозно-расширенных венах пищевода (ука­заны стрелками). См. также цветную иллюстрацию на с. 771.

 

 

 

Рис. 10-20. «Кровяные кисты» на варикозно-расширенных венах [100]. См. также цветную иллюстрацию на с. 771.

 

 

 

Рис. 10-21. Портальная гастропатия. Отмечаются мозаич­ное чередование участков красного и желтого цвета, а так­же петехиальные кровоизлияния. См. также цветную иллю­страцию на с.771.

 

 

При увеличении размеров воротной вены мож­но предположить портальную гипертензию, но этот признак не является диагностическим. Обнаруже­ние коллатералей подтверждает диагноз порталь­ной гипертензии. УЗИ позволяет достоверно ди­агностировать тромбоз воротной вены, в её про­свете иногда можно выявить участки повышенной эхогенности, обусловленные наличием тромбов.

Преимуществом УЗИ перед КТ является возмож­ность получить любое сечение органа.

 

Допплеровское ультразвуковое исследование

 

Допплеровское УЗИ позволяет выявить строение воротной вены и печёночной артерии (табл. 10-2). Результаты исследования зависят от тщательного анализа деталей изображения, технических навы­ков и опыта. Трудности возникают при исследова­нии цирротически изменённой печени небольших размеров, а также у тучных лиц. Качество визуа­лизации повышается при цветном допплеровском картировании (рис. 10-23). Правильно проведен­ное допплеровское УЗИ позволяет диагностиро­вать обструкцию воротной вены так же достовер­но, как ангиография.

 

 

Таблица 10-2. Клиническое значение допплеровс­кого УЗИ

 

Воротная вена

Проходимость

Гепатофугальный кровоток

Анатомические аномалии

Проходимость портосистемных шунтов

Острые нарушения кровотока

 

Печёночная артерия

Проходимость (после трансплантации)

Анатомические аномалии

 

Печёночные вены

Выявление синдрома Бадда—Киари

 

 

В 8,3% случаев цирроза печени при допплеровс­ком УЗИ выявляют гепатофугальный кровоток по воротной, селезёночной и верхней брыжеечной венам |41]. Он соответствует тяжести течения цир­роза печени и наличию признаков энцефалопатии. Кровотечение из варикозно-расширенных вен чаще развивается при гепатопетальном кровотоке.

Допплеровское УЗИ может выявить аномалии внутрипеченочных ветвей воротной вены, что важ­но при планировании оперативного вмешательства.

С помощью цветного допплеровского картиро­вания удобно выявлять портосистемные шунты, в том числе после трансъюгулярного внутрипеченоч­ного портосистемного шунтирования с помощью стентов (ТВПШ), и направление кровотока по ним. Кроме того, удаётся выявить естественные внутри-печёночные портосистемные шунты [72|.

Цветное допплеровское картирование эффектив­но в диагностике синдрома Бадда—Киари.

Печёночную артерию выявить сложнее, чем пе­чёночную вену, в связи с её меньшим диаметром и протяжённостью. Тем не менее дуплексное УЗИ — основной метод оценки проходимости печёночной артерии после трансплантации печени.

Дуплексное УЗИ применяют для определения пор­тального кровотока. Среднюю линейную скорость кровотока по воротной вене умножают на площадь её поперечного сечения (рис. 10-24). Значения кро­вотока, получаемые разными операторами, могут различаться. Этот метод применим скорее для опре­деления острых, значительных изменений кровото­ка, чем для наблюдения за хроническими измене­ниями портальной гемодинамики.

 

 

Рис. 10-22. УЗИ в поперечной плоскости. Виден просвет воротной вены (В); стрел­кой указана нижняя полая вена.

 

 

Скорость кровотока по воротной вене коррели­рует с наличием варикозно-расширенных вен пищевода и их размерами. При циррозе скорость кровотока по воротной вене обычно снижается; при её значении ниже 16 см/с вероятность развития портальной гипертензии значительно возрастает. Диаметр воротной вены обычно увеличивается; при этом можно вычислить индекс застоя, т.е. отно­шение площади поперечного сечения воротной вены к средней скорости кровотока по ней. Этот индекс повышен при варикозном расширении вен и коррелирует с функцией печени |144].

 

Компьютерная томография

 

После введения контрастного вещества появля­ется возможность определить просвет воротной вены и выявить варикозно-расширенные вены, расположенные в забрюшинном пространстве, а также перивисцеральные и параэзофагеальные (рис. 10-25). Варикозно-расширенные вены пище­вода выбухают в его просвет, и это выбухание пос­ле введения контрастного вещества становится более заметным. Можно выявить пупочную вену (рис. 10-26). Варикозно-расширенные вены желуд­ка визуализируются в виде кольцевидных струк­тур, неотличимых от стенки желудка.

КТ с артериальной портографией позволяет вы­явить пути коллатерального кровотока и артерио­венозные шунты.

 

 

Рис. 10-23. Цветное допплеровское картирование ворот пече­ни. Видны печёночная артерия (красный цвет) и воротная вена (голубой цвет). См. также цветную иллюстрацию на с. 771.

 

 

 

Рис. 10-24. Метод допплеровского УЗИ в реальном времени, позволяющий измерять объёмный кровоток по воротной вене.

 

 

 

 

Рис. 10-25. Компьютерная томограмма с введением кон­трастного вещества при циррозе. Видны крупные коллате­рали, проходящие в забрюшинном пространстве позади се­лезёнки (указаны стрелкой). С — селезёнка; П — печень.

 

 

 

Рис. 10-26. Компьютерная томограмма (после усиления) при циррозе. Виден просвет пупочной вены (указан стрелкой). П — печень, С — селезёнка' а — асцит.

 

 

Магнитно-резонансная томография

 

Магнитно-резонансная томография (МРТ) поз­воляет очень чётко визуализировать сосуды, так как они не участвуют в образовании сигнала (рис. 10-27), и изучить их. Её применяют для определе­ния просвета шунтов, а также для оценки порталь­ного кровотока. Данные магнитно-резонансной ан­гиографии более надёжны, чем данные допплеров­ского УЗИ [40].

 

Венография

 

Если при циррозе печени каким-либо методом установлена проходимость воротной вены, подтвер­ждение с помощью венографии не является обя­зательным; она показана при планировании транс­плантации печени или операции на воротной вене. Если по данным сцинтиграфии предполагается тромбоз воротной вены, то для верификации ди­агноза необходима венография.

Проходимость воротной вены имеет большое значение в диагностике спленомегалии у детей и для исключения инвазии в воротную вену гепато­целлюлярной карциномы (ГЦК), развившейся на фоне цирроза.

Анатомическое строение системы воротной вены должно быть изучено перед такими операциями, как портосистемное шунтирование, резекция или трансплантация печени. Применение венографии может потребоваться для подтверждения проходи­мости наложенного портосистемного шунта.

В диагностике хронической печёночной энцефа­лопатии важное значение имеет выраженность кол­латерального кровообращения в системе воротной вены (рис. 10-25 и 10-28). Отсутствие коллатераль­ного кровообращения исключает этот диагноз.

Флебография может выявлять также дефект на­полнения воротной вены или её ветвей, свидетель­ствующий о сдавлении объёмным образованием.

 

Воротная вена на венограммах

 

Если кровоток по воротной вене не нарушен, то контрастируются только селезёночная и воротная вены (рис. 10-29). В месте слияния селезёночной и верхней брыжеечной вен может выявляться де­фект наполнения, обусловленный смешиванием контрастированной и обычной крови. Размеры и ход селезёночной и воротной вен подвержены зна­чительным колебаниям. Внутри печени воротная вена постепенно разветвляется и диаметр её вет­вей уменьшается. Спустя некоторое время прозрач­ность ткани печени уменьшается вследствие за­полнения синусоидов. На более поздних рентге­нограммах печёночные вены обычно не видны.

При циррозе печени венографическая картина довольно изменчива. Она может сохраниться нор­мальной либо на ней могут быть видны многочис­ленные коллатеральные сосуды и значительное искажение рисунка внутрипеченочных сосудов (картина «дерева зимой»; рис. 10-30).

При внепеченочной обструкции воротной или обструкции селезёночной вены кровь начинает от­текать по многочисленным сосудам, соединяю­щим селезёнку и селезёночную вену с диафрагмой, грудной клеткой и брюшной стенкой (рис. 10-31).

 

 

Рис. 10-27. Магнитно-резонансная томо­грамма. Выявлен спонтанный спленоренальный шунт, впадающий в нижнюю полую вену. Видны почечная (указана чёр­ной стрелкой) и нижняя полая (указана светлой стрелкой) вены.

 

 

 

Рис. 10-28. Области развития коллатераль­ного кровообращения при внутрипеченоч­ной портальной гипертензии.

 

 

 

Рис. 10-29. Нормальная ангиографическая картина ворот­ной вены при введении контрастного вещества с помощью чрескожной пункции селезёнки. Всё введённое контраст­ное вещество проходит через селезёночную и воротную вены в печень. С — часть контрастного вещества, задержавшаяся в селезёнке; СВ — селезёночная вена; ВВ — воротная вена; ЛсПВВ — левая сегментарная ветвь правой ветви воротной вены; ВПСР — внутрипеченочный сосудистый рисунок.

 

 

 

Рис. 10-30. Спленопортограмма при циррозе печени. Вид­но желудочно-пищеводное коллатеральное кровообращение, внутрипеченочный рисунок воротной вены нарушен (кар­тина «дерева зимой»). С — пульпа селезёнки; СВ — селезё­ночная вена; ВБВ — верхняя брыжеечная вена; ВВ — во­ротная вена; ВП — вены пищевода: ПВ — пупочная вена, ДЗ — картина «дерева зимой».

 

 

 

Рис. 10-31. Спленопортограмма при внепеченочной обструк­ции воротной вены. Вместо воротной вены выявляются многочисленные мелкие сосуды. С — селезёнка; СВ — се­лезёночная вена; К — группа мелких коллатералей; П — венозные коллатерали пищевода.

 

 

Внутрипеченочные ветви обычно не выявляются, хотя при непротяжённой блокаде воротной вены кровь может обтекать блокированный участок по обходным сосудам, впадающим в дистальные от­делы воротной вены; в этом случае внутрипече­ночные вены визуализируются отчётливо, хотя и с некоторым запаздыванием.

 

Ангиография внутренних органов

 

Артериография — безопасный метод, который до­вольно часто используют для получения портограмм [34]. Безопасность его возрастает, если использо­вать артериальные катетеры малого диаметра (5F). Низкоосмолярное контрастное вещество не вызы­вает боли, поэтому достаточно провести местную анестезию. Современные контрастные вещества менее токсичны для почек и других органов, ал­лергические реакции на них развиваются редко.

Катетеризацию чревного ствола производят зара­нее отмоделированным рентгеноконтрастным кате­тером через бедренную артерию. Вводят 50—60 мл контрастного вещества. Попав в селезёночную ар­терию, контрастное вещество оттекает по селезё­ночной и воротной венам, благодаря чему можно получить их рентгеновское изображение. Таким же образом введение контрастного вещества в верх­нюю брыжеечную артерию, отток из которой про­исходит по верхней брыжеечной и воротной ве­нам, обеспечивает их визуализацию на рентгено­граммах, полученных через определённые интервалы времени (рис. 10-32 и 10-33).

При ангиографии внутренних органов визуали­зируется система печёночной артерии; это даёт возможность выявить в печени объёмные образо­вания. Особенности кровообращения в опухоли позволяют выявить ГЦК и другие виды опухолей.

Значительное увеличение печёночной артерии при циррозе свидетельствует о более благоприят­ном прогнозе, чем уменьшение кровотока одно­временно по ней и по воротной вене. Изучение анатомических особенностей селезёночной и печё­ночной артерий имеет большое значение при ре­шении вопроса об операции. Ангиография позво­ляет обнаружить гемангиомы, аневризмы и другие объёмные образования. При этом методе исследо­вания сосудистый рисунок воротной вены выявля­ется хуже, чем при селезёночной венографии.

 

 

Рис. 10-32. Селективная целиакограмма. Виден внутрипече­ночный сосудистый рисунок. Визуализируется доля Риделя.

 

 

 

Рис. 10-33. Венозная фаза при селективной целиакографии. Видны расширенная воротная (указана стрелкой) и селезё­ночная вены. К — катетер в чревном стволе.

 

 

При гепатофугальном кровотоке или его пере­распределении в селезёнку или крупные коллате­ральные сосуды воротная вена может не контрас­тироваться (рис. 10-34). В этом случае проходимость воротной вены можно подтвердить с помощью ан­гиографии верхней брыжеечной артерии.

 

Дигитальная субтракционная ангиография

 

При этом методе визуализации контрастное ве­щество обычно вводят в определённую артерию, хотя описано его введение непосредственно в се­лезёнку [17]. После введения контрастного веще­ства сразу же проводят серию снимков. В отличие от традиционной артериографии при этом методе можно вводить меньшее количество контрастного вещества и применять катетеры меньшего диамет­ра. Система воротной вены визуализируется очень чётко и не затеняется другими образованиями (рис. 10-35). Пространственная визуализация при этом оказывается не столь хорошей, как при традицион­ной ангиографии. Дигитальная субтракционная ангиография особенно информативна для оценки паренхиматозной фазы печёночной ангиографии и для диагностики сосудистых поражений, например гемангиом, или нарушений строения артерий и вен.

 

Спленопортография

 

Контрастное вещество вводят в пульпу селезён­ки, после чего оно попадает в портальный крово­ток с достаточной скоростью, чтобы можно было увидеть контуры селезёночной и воротной вен.

Особенно хорошо визуализируется коллатераль­ное кровообращение (см. рис. 10-30), поэтому спленопортография — метод выбора при подозрении на внепеченочную обструкцию воротной вены. Метод позволяет измерить давление в селезёноч­ной вене внутри селезёнки [З].

 

Чреспечёночная портография [146|

 

Чреспечёночная портография позволяет получить качественное изображение воротной и селезёночной вен и портосистемного коллатерального кровооб­ращения. Однако она технически сложна и связа­на с более высоким риском, чем другие методы исследования (рис. 10-36).

 

 

Рис. 10-34. Селезёночная венограмма у женщины с пор­тальным циррозом. Основная часть контрастного вещества направляется в вены желудка и пищевода, и лишь незначи­тельная часть его в виде тонкой струйки попадает в ворот­ную вену, благодаря чему воротная вена визуализируется. ПС — пульпа селезёнки; СВ — селезёночная вена; ВВ — во­ротная вена; ЛЖВ — левая желудочная вена; ВВЖ, ВВП — варикозно-расширенные вены желудка и пищевода.

 

 

 

Рис. 10-35. Дигитальная субтракционная ангиограмма. От­сутствие патологических изменений в системе воротной вены.

 

 

 

Рис. 10-36. Чреспечёночная портограмма. Видна канюля, проведённая через печень и воротную вену в левую желу­дочную вену. Введено контрастное вещество, заполнившее варикозно-расширенные вены пищевода. К — канюля; В — варикозно-расширенные вены.

 

 

 

Определение давления в воротной вене

 

Измерение по давлению заклинивания

 

При определении давления в воротной вене по давлению заклинивания вен печени через бедрен­ную вену в одну из ветвей печёночной вены вводят до упора катетер с надувным баллоном на конце (рис. 10-37) [52]. Раздутый баллон препятствует оттоку крови через катетеризированную вену. Измеренное при этом давление соответствует давлению в сину­соидах. О заклинивании катетера свидетельствуют регулярные колебания измеряемого давления, обус­ловленные распространением колебаний давления в печёночной артерии; кроме того, после введения небольшого количества контрастного вещества мож­но наблюдать его продвижение в направлении, про­тивоположном преобладающему потоку в синусои­ды. После измерения давления заклинивания бал­лон спускают и определяют давление в венах печени.

Разница между давлением заклинивания и давле­нием в печёночной вене равна портальному (синусо­идальному) венозному давлению. В норме оно равно 5—6 мм рт.ст., при циррозе составляет около 20 мм рт.ст. При алкогольном циррозе варикозное расши­рение вен, а следовательно, и кровотечения возника­ют при градиенте давления 12 мм рт.ст, и более.

При пресинусоидальной портальной гипертен­зии, в том числе обусловленной алкогольным цир­розом, давление заклинивания вен печени оказы­вается ниже, чем давление в воротной вене. Это может привести к неправильной оценке давления в системе воротной вены.

Этот метод исследования относительно несло­жен, безопасен, может применяться при угрозе кровотечения и асците. Он позволяет определять давление в воротной вене после спленэктомии. Его можно применять неоднократно для оценки влия­ния лекарств на систему воротной вены.

 

Чреспечёночное измерение давления

 

Метод безопасен, если пользоваться иглой №25 и вводить её под контролем ультразвука. После попадания иглы в ветвь воротной вены её заменя­ют катетером №5 F, который проводят в основной ствол воротной вены (рис. 10-36 и 10-38).

 

Интраоперационное измерение давления

 

Интраоперационное измерение давления в ворот­ной вене не имеет практического значения, посколь­ку на давление влияют анестезия, кровопотеря, по­ложение больного и продолжительность операции.

 

 

Рис. 10-37. В печёночную вену через бедренную вену про­веден катетер. После введения небольшого количества кон­трастного вещества оно выявляется в синусоидах, что сви­детельствует о заклинивании вены.

 

 

Измерение по давлению в варикозно-расширенных венах

 

Давление в варикозном узле можно измерить с помощью пневматического датчика, закреплённо­го на конце эндоскопа. Давление в варикозно-рас­ширенных венах коррелирует с давлением в во­ротной вене и вероятностью кровотечения [123]. К сожалению, необходимое для его определения оборудование не всегда доступно.

Давление в воротной вене можно измерять не­посредственно путём пункции варикозно-расширен­ных вен при проведении склеротерапии. При цир­розе оно составляет около 15,5 мм рт.ст., что зна­чительно ниже давления в основном стволе воротной вены, которое равно примерно 18,8 мм рт.ст.

Для измерения давления в варикозно-расширен­ных венах предложен специальный эндоскоп с бал­лоном, который позволяет получить результаты, сравнимые с результатами прямого измерения [44].

 

 

Оценка печёночного кровотока

 

Метод непрерывного введения красителя

 

Печёночный кровоток можно измерять, вводя с постоянной скоростью индоцианин зелёный и установив катетер в печёночной вене [16, 22]. Кро­воток рассчитывают по методу Фика.

 

 

Рис. 10-38. Чреспечёночная катетеризация непарной вены (указана стрелкой) через воротную вену и варикозно-рас­ширенные коллатеральные вены пищевода.

 

 

Для определения кровотока необходим краситель, удаляемый только печенью и с постоянной скорос­тью (доказательством чего является стабильное ар­териальное давление) и не участвующий в энтеро­гепатической циркуляции. С помощью этого мето­да было показано снижение печёночного кровотока в положении обследуемого лёжа, при обмороке, сердечной недостаточности, при циррозе и при физической нагрузке. Печёночный кровоток уве­личивается при лихорадке, но не изменяется при увеличении сердечного выброса, наблюдающемся, например, при тиреотоксикозе и беременности.

 

Метод, основанный на определении экстракции из плазмы

 

Печёночный кровоток можно измерять после внутривенного введения индоцианина зелёного, анализируя кривые концентрации красителя в пе­риферической артерии и печёночной вене.

Если вещество экстрагируется печенью почти на 100%, что наблюдается, например, при использо­вании коллоидного комплекса денатурированного нагреванием альбумина с 131I, можно оценить пе­чёночный кровоток по клиренсу вещества из пе­риферических сосудов; в этом случае нет необхо­димости катетеризировать печёночную вену.

При циррозе до 20% крови, проходящей через печень, может направляться в обход нормального пути кровотока и выведение веществ печенью сни­жается. В этих случаях необходима катетеризация печёночной вены, чтобы измерить печёночную эк­стракцию и таким образом оценить печёночный кровоток.

 

Электромагнитные флоуметры

 

Электромагнитные флоуметры с прямоугольной формой импульса позволяют раздельно измерять кро­воток по воротной вене и по печёночной артерии.

 

Кровоток по непарной вене

 

Основная часть крови, протекающей по вари­козно-расширенным венам пищевода и желудка, попадает в непарную вену. Кровоток по непарной вене можно измерять методом термодилюции с помощью двойного катетера, устанавливаемого в непарную вену под флюороскопическим контро­лем (рис. 10-38) [15]. При алкогольном циррозе, ос­ложнившемся кровотечением из варикозно-расши­ренных вен, кровоток составляет около 596 мл/мин. Кровоток по непарной вене значительно снижает­ся после назначения пропранолола.

 

ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНАЯ ОККЛЮЗИЯ ВОРОТНОЙ ВЕНЫ И ПОРТАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

 

Выживаемость после острой окклюзии зависит от развития адекватного коллатерального крово­обращения. У кроликов, кошек и собак оно не развивается, и животные быстро погибают. У обе­зьян и человека развивается достаточное коллате­ральное кровообращение, и обычно острая окк­люзия не приводит к смерти.

Острая окклюзия одной ветви воротной вены не угрожает жизни. Гепатоциты ишемизированной доли атрофируются, но жёлчные протоки, клетки Купффера и соединительная ткань сохраняются. Другая доля гипертрофируется.

В эксперименте портальную гипертензию мож­но вызвать окклюзией воротной вены введением в неё кварца, заражением мышей шистосомозом, индукцией цирроза любого типа или билиарной обструкцией. Развивается выраженное коллатераль­ное кровообращение, происходит увеличение се­лезёнки без формирования асцита.

 

Классификация портальной гипертензии

 

Портальная гипертензия обычно развивается в результате обструкции кровотока на любом участке воротной вены. Давление внутри селезёнки отража­ет давление в селезёночной вене. Измерить давле­ние в самой воротной вене можно с помощью чрес­печёночной пункции [146]. Давление заклинивания вен печени отражает давление в синусоидах. Веног­рафия или ангиография внутренних органов позво­ляет выявить участок обструкции и оценить колла­теральное кровообращение. По результатам биопсии печени можно определить локализацию и причину обструкции. Основываясь на результатах этих мето­дов исследования, портальную гипертензию можно разделить на 2 группы: 1) пресинусоидальную (внепечёночную или внутрипеченочную) и 2) собственно внутрипеченочную, которая развивается при ряде заболеваний печени (рис. 10-39, табл. 10-3)[1]. Эта классификация имеет практическое значение. Пресинусоидальная гипертензия, включая обструкцию синусоидов пролиферирующими клетками Купффера или другими клетками, не сопровождается значи­тельным ухудшением функции печени, поэтому в случае кровотечения из варикозно-расширенных вен редко развивается печёночная недостаточность. На­оборот, при собственно внутрипеченочной порталь­ной гипертензии печёночная недостаточность после кровотечения развивается часто.

 

Внепеченочная обструкция воротной вены

 

Внепеченочная обструкция воротной вены вы­зывает внепеченочную пресинусоидальную пор­тальную гипертензию. Возможна обструкция любо­го участка воротной вены. Соединительные вены — venae comitantes увеличиваются, чтобы доставить кровь из воротной вены в печень, и приобретают вид кавернозного сосудистого образования. Ворот­ная вена, превратившаяся в фиброзный тяж, рас­познаётся с трудом, среди множества мелких со­судов. Такая кавернозная трансформация разви­вается при любом нарушении кровотока в основном стволе вены (см. рис. 10-31).

 

Этиология

 

Инфекции

 

У новорождённых причиной внепеченочной пресинусоидальной гипертензии может служить омфалит, в том числе вызванный катетеризацией пу­почной вены (рис. 10-40) [156]. Инфекция распро­страняется по пупочной вене на левую ветвь во­ротной вены, а затем на её основной ствол. У де­тей более старшего возраста причиной служат острый аппендицит и перитонит.

 

Таблица 10-3. Классификация портальной гипер­тензии

 

Пресинусоидальная

 

Внепеченочная

Блокада воротной вены

Увеличение кровотока через селезёнку

Внутрипеченочная

Инфильтрация портальной зоны

Токсическая

Печёночно-портальный склероз

Печёночная

 

Внутрипеченочная

Цирроз

Постсинусоидальная

Другие заболевания, сопровож­дающиеся образованием узлов

Блокада печёночной вены

 

 

Окклюзия воротной вены особенно часто встре­чается в Индии, обусловливая 20—30% всех случа­ев кровотечения из варикозно-расширенных вен. У новорождённых её причиной могут быть дегид­ратация и инфекции.

Обструкция воротной вены может развиваться при неспецифическом язвенном колите и болезни Крона.

Она может быть также осложнением инфекции жёлчных путей, например вследствие желчнока­менной болезни или первичного склерозирующе­го холангита.

 

Хирургические вмешательства

 

Обструкция воротной и селезёночной вен часто развивается после спленэктомии, особенно если пе­ред операцией количество тромбоцитов было нор­мальным. Тромбоз распространяется из селезёноч­ной вены на основной ствол воротной вены. Осо­бенно часто он развивается при миелоидной метаплазии [18]. Аналогичная последовательность событий наблюдается при тромбозе сформирован­ного хирургическим путём портосистемного шунта.

Тромбоз воротной вены может развиться как ос­ложнение крупных и сложных операций на печени и желчных путях, например, при устранении стрик­туры или при удалении кисты холедоха.

 

 

Рис. 10-39. Причины портальной гипертензии: а — под- и надпеченочные; б — внутрипеченочные. Эти виды портальной гипертензии могут иметь общие проявления: давление заклинивания вен печени при пресинусоидальной портальной гипер­тензии может быть высоким, особенно при прогрессировании заболевания, что указывает на вовлечение синусоидов или коллатералей. Синусоидальный компонент может отмечаться при надпечёночной портальной гипертензии [34]. С — сину­соиды; К — коллатерали.

 

 

Травмы

 

Повреждение воротной вены иногда наблюдается при автомобильных травмах или проникающих но­жевых ранениях. Разрыв воротной вены в 50% слу­чаев приводит к смерти, единственным способом ос­тановки кровотечения является перевязка вены.

 

Состояния, сопровождающиеся усиленным тромбообразованием

 

У взрослых состояние гиперкоагуляции нередко вызывает тромбоз воротной вены. Чаще оно на­блюдается при миелопролиферативных заболева­ниях, которые могут протекать латентно [159]. При аутопсии макроскопически и гистологически час­то выявляют тромботические изменения у боль­ных, страдавших портальной гипертензией и мие­лопролиферативным заболеванием [170]. Тромбоз воротной вены сопровождается асцитом и вари­козным расширением вен пищевода.

Тромбоз воротной вены может осложнять тече­ние врождённой недостаточности С-белка [159].

 

Инвазия и сдавление опухолью

 

Классический пример опухоли, которая может прорасти в воротную вену или сдавить её, — ГЦК. Блок воротной вены может вызвать также рак под­желудочной железы (обычно её тела) или других соседних с веной образований. При хроническом панкреатите часто происходит обструкция селезё­ночной вены, воротная вена поражается редко (5,6%) [8].

 

Врождённые аномалии

 

Возможна врождённая обструкция любого учас­тка правой и левой желточных вен, из которых формируется воротная вена. Воротная вена может вообще отсутствовать, и кровь от внутренних ор­ганов оттекает в центральные вены, в основном в нижнюю полую [96]. В воротах печени венозные коллатерали не образуются.

Врождённые аномалии воротной вены обычно сочетаются с другими врождёнными пороками раз­вития [96, 104, 172].

 

Цирроз печени

 

Цирроз печени очень редко осложняется тром­бозом воротной вены [105]. Наиболее частой при­чиной при этом оказывается ГЦК, развившаяся на фоне цирроза. Другой механизм обструкции во­ротной вены — тромбоцитоз после спленэктомии. Пристеночные тромбы, обнаруживаемые в просвете воротной вены при аутопсии, по-видимому, обра­зуются в терминальном состоянии. Существует опасность гипердиагностики тромбоза, поскольку при визуализационных методах исследования во­ротная вена иногда не заполняется, что связано с перераспределением крови в крупные коллатера­ли или в увеличенную селезёнку.

 

Другие причины

 

В очень редких случаях тромбоз воротной вены бывает связан с беременностью, а также с дли­тельным приёмом пероральных контрацептивов, особенно женщинами старшего возраста [24].

Блок воротной вены может быть связан с сис­темным заболеванием вен, особенно с мигрирую­щим тромбофлебитом.

При ретроперитонеальном фиброзе плотная фиб­розная ткань может сдавливать воротную вену.

 

Неизвестные причины

 

Примерно у половины больных после тщатель­ного обследования причина обструкции воротной вены остаётся неизвестной (рис. 10-40). У некото­рых из них выявляют сопутствующие аутоиммун­ные заболевания, например гипотиреоз, сахарный диабет, пернициозную анемию, дерматомиозит, ревматоидный артрит [172]. В ряде случаев обструк­ция развивается после недиагностированных ин­фекций органов брюшной полости, например после аппендицита или дивертикулита.

 

Клинические проявления

 

Первые проявления могут быть связаны с ос­новным заболеванием, например с эритремией или первичным раком печени.

 

 

Рис. 10-40. Этиология окклюзии воротной вены у 97 боль­ных в возрасте до 15 лет и старше 15 лет [172].

 

 

Наиболее часто первым проявлением обструк­ции воротной вены оказывается кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода или желуд­ка. Если причина обструкции — неонатальная пато­логия, то первые проявления портальной гипертен­зии отмечаются примерно к 4 годам (рис. 10-41). Частота их возрастает к 10—15 годам и снижается после полового созревания. В некоторых случаях блокады воротной вены кровотечение никогда не развивается, а в других оно бывает отсрочено и может возникнуть даже через 12 лет. При адекват­ном замещении кровопотери состояние больных улучшается в течение нескольких дней. Помимо профузного кровотечения, по-видимому, нередко имеют место эпизоды небольших кровотечений. Их можно выявить при многократном исследовании кала на скрытую кровь или на основании разви­тия железодефицитной анемии.

Причиной кровотечения, особенно у детей, мо­жет быть интеркуррентная инфекция с лихорадкой. Механизм такого кровотечения неясен. Провоциру­ющим фактором может оказаться приём аспирина или аналогичных препаратов. Чрезмерные физичес­кие нагрузки или проглатывание слишком больших комков пищи, по-видимому, существенной роли в возникновении кровотечения не играют.

Селезёнка бывает увеличена во всех случаях; пер­вым проявлением заболевания, особенно у детей, может быть бессимптомная спленомегалия. Около­пупочные вены не видны, но на левой боковой стен­ке живота можно выявить расширенные вены.

 

 

Рис. 10-41. Окклюзия воротной вены у новорождённых. Возраст к моменту появления первого эпизода кровотече­ния у 21 ребёнка с развитием блока воротной (портальной) вены в неонатальном периоде.

 

 

Печень имеет нормальные размеры и консис­тенцию. Признаки гепатоцеллюлярного пораже­ния, например желтуха или сосудистые звёздочки, отсутствуют. При остром тромбозе воротной вены асцит появляется рано и исчезает по мере разви­тия коллатерального кровообращения. Причиной асцита обычно является какой-либо дополнитель­ный фактор, подавляющий функцию гепатоцитов, например кровотечение или хирургическое вмеша­тельство. Асцит может наблюдаться у пожилых людей; в этом случае он связан с возрастным ухуд­шением функции печени [157].

Печёночная энцефалопатия у взрослых разви­вается довольно часто, обычно после каких-либо осложнений, например кровотечения, инфекции, или общего обезболивания. У пожилых больных при значительной выраженности портосистемно­го коллатерального кровообращения может наблю­даться хроническая энцефалопатия.

 

Визуализационные методы исследования

 

При УЗИ в просвете воротной вены можно вы­явить эхогенный тромб, а при цветном доппле­ровском картировании сигнала от воротной вены получить не удаётся [ИЗ].

При КТ тромб выглядит как дефект наполнения в просвете воротной вены, не усиливающий сиг­нала, в воротах печени выявляются многочислен­ные расширенные мелкие вены (рис. 10-42).

При МРТ в просвете воротной вены выявляются участки патологического сигнала, не отличающиеся по интенсивности от окружающих тканей на Т1-взве­шенных изображениях и имеющие повышенную интенсивность на Т2-взвешенных изображениях.

На ангиограммах, выполненных в венозной фазе, в воротной вене выявляют дефект наполнения либо воротная вена вообще не контрастируется. Ворот­ная вена не визуализируется и в том случае, когда кровь оттекает от неё через сильно развитые коллатерали.

 

Гематологические изменения

 

Уровень гемоглобина нормальный, если не про­исходит кровопотери. Лейкопения и тромбоцито­пения обусловлены гиперспленизмом. Тромбоци­ты и лейкоциты периферической крови, несмотря на уменьшение их количества, полноценны и пол­ностью выполняют свои функции.

Гиперспленизм не является показанием к спле­нэктомии. Свёртывание крови не нарушается.

 

Биохимическое исследование крови

 

Все общепринятые показатели функции печени в пределах нормальных значений. Повышение уровня глобулинов может быть следствием про­никновения в системное русло антигенов ки­шечных бактерий, особенно Escherichia coli, обхо­дящих печень по коллатералям. Нарушение веноз­ного оттока от поджелудочной железы приводит к небольшому снижению её функции.

 

Прогноз

 

Прогноз определяется основным заболеванием. Исход более благоприятен, чем при циррозе, по­скольку функция печени не ухудшается. Прогноз у детей, как ни удивительно, благоприятный, и при соответствующем лечении рецидивов кровотечения больные доживают до взрослого возраста. По мере взросления частота эпизодов кровотечения умень­шается. У женщин кровотечение может развиться при беременности, но это наблюдается нечасто; дети рождаются нормальными.

 

Лечение

 

Необходимо выявлять и устранять причину за­болевания. Она может оказаться более серьёзной, чем портальная гипертензия. Например, ГЦК, про­растающая в воротную вену, является противопо­казанием для активной терапии кровоточащих ва­рикозно-расширенных вен пищевода. Если кро­вотечение из варикозно-расширенных вен развивается вследствие тромбоза воротной вены при эритремии, прежде чем проводить какое-либо хирургическое лечение, уменьшают количество тромбоцитов с помощью кровопусканий или на­значения цитостатиков; может потребоваться вве­дение антикоагулянтов.

 

 

Рис. 10-42. Компьютерная томограмма живота с контрастированием. Видна кавер­нозная трансформация воротной вены (указана стрелкой).

 

 

Профилактическое лечение варикозного расши­рения вен не показано. Разрыва этих вен может и не быть, так как с течением времени развиваются коллатерали.

При остром тромбозе воротной вены к моменту начала лечения тромб обычно успевает организо­ваться, поэтому антикоагулянтная терапия оказы­вается нецелесообразной. При своевременной диагностике назначение антикоагулянтов может предотвратить продолженный тромбоз.

При адекватном лечении, в том числе гемотран­сфузиями, дети после кровотечения обычно вы­живают. Нужно следить, чтобы переливаемая кровь была совместимой, и по возможности сохранять периферические вены. Следует избегать назначе­ния аспирина. Инфекция верхних дыхательных путей подлежит серьёзному лечению, поскольку она способствует развитию кровотечения.

Может потребоваться введение соматостатина, а иногда применение зонда Сенгстейкена—Блэйкмора.

Эндоскопическая склеротерапия является основ­ным методом неотложной терапии.

При значительном или рецидивирующем кро­вотечении склеротерапию можно применить и в качестве отсроченной меры. К сожалению, она неприменима при крупных варикозно-расширен­ных венах дна желудка, поэтому застойная гастропатия у таких больных сохраняется.

Оперативное вмешательство с целью снижения давления в воротной вене обычно произвести не удаётся, поскольку подходящие для шунтирования вены отсутствуют. Даже вены, имеющие нормаль­ный вид на венограммах, оказываются непригод­ными, что связано в основном с их тромбозом. У детей вены очень мелкие, их трудно анастомози­ровать. Выполнение операции затрудняет также наличие множества мелких коллатералей.

Результаты всех видов оперативных вмешательств крайне неудовлетворительны. Наименее успешна спленэктомия, после которой наблюдается самый большой процент осложнений. Наиболее благопри­ятные результаты даёт шунтирование (портокаваль­ное, мезентерикокавальное, спленоренальное), но обычно выполнить его не удаётся.

Если, несмотря на массивные гемотрансфузии, кро­вопотеря прогрессирует, может потребоваться пере­сечение пищевода с последующим восстановлением с помощью сшивающего аппарата. Этим методом не удаётся остановить кровотечение из варикоз­но-расширенных вен желудка. Кроме того, часто­та послеоперационных осложнений значительна. ТВПШ обычно выполнить не удаётся.

 

Обструкция селезёночной вены

 

Изолированная обструкция селезёночной вены вызывает левостороннюю портальную гипертензию. Её причиной может оказаться любой из факторов, вызывающих обструкцию воротной вены. Особенно большое значение имеют заболевания поджелудоч­ной железы, например рак (18%), панкреатит (65%), псевдокисты, и панкреатэктомия [8].

Если обструкция развивается дистальнее места впадения левой желудочной вены, кровь по кол­латералям, минуя селезёночную вену, попадает в короткие желудочные вены и затем в дно желудка и нижнюю часть пищевода, оттекая оттуда в ле­вую желудочную и воротную вену. Это приводит к весьма значительному варикозному расширению вен дна желудка; вены нижней части пищевода при этом расширяются незначительно.

Диагноз можно поставить на основании дан­ных чреспечёночной портографии, ангиографии внутренних органов (венозная фаза; рис. 10-43), КТ с контрастированием и МРТ. Лечение обычно заключается в спленэктомии, уменьшающей при­ток артериальной крови; однако при отсутствии кровотечения из варикозно-расширенных вен спле­нэктомия не показана [83].

 

 

Рис. 10-43. Чреспечёночная портограмма (верхняя стрелка) у мужчины 64 лет с эритремией выявила тромбоз селезёноч­ной вены (нижняя стрелка); верхняя брыжеечная и воротная вены проходимы. Этому больному после уменьшения коли­чества эритроцитов и тромбоцитов с помощью радиоактив­ного фосфора была успешно произведена спленэктомия.

 

 

Печёночные артериопортальные фистулы

 

Увеличение кровотока по воротной вене, вызван­ное артериопортальной фистулой, приводит к пор­тальной гипертензии. Большую роль в повышении портального давления играет вызванное возросшим кровотоком по воротной вене увеличение внутри-печёночного сопротивления. В портальных зонах печени происходит утолщение мелких ветвей во­ротной вены, сопровождающееся нерезко выражен­ным фиброзом и лимфоцитарной инфильтрацией. После облитерации фистулы повышение внутри-печёночного сопротивления может сохраняться.

Артериопортальные фистулы могут быть врож­дёнными или образуются в результате травм или злокачественных опухолей [142]. Острый ишемический.колит может быть причиной артериовеноз­ных фистул нижних брыжеечных сосудов.

При значительном размере фистул в правом верхнем квадранте живота выслушивается низкий артериальный шум. Возможны сильные боли. В других случаях фистула проявляется портальной гипертензией.

При УЗИ и КТ с контрастированием выявляют увеличенную печёночную артерию и расширенную внутрипеченочную часть воротной вены. Диагноз подтверждают ангиографически.

Селективная эмболизация фистулы является ме­тодом выбора и вытесняет хирургическое лечение.

 

Шунты между воротной и печёночной веной

 

Шунты между воротной и печёночной веной являются врождённой аномалией развития, кото­рая заключается в сохранении пупочно-брыжеечной венозной системы. Шунты могут связывать либо основные стволы воротной и печёночных вен, либо правую или левую ветви воротной вены и печёночные вены [26]. Выявить шунт можно с по­мощью УЗИ, КТ с контрастированием, МРТ или цветного допплеровского картирования. Ангиог­рафия позволяет верифицировать диагноз.

 

Внутрипечёночная пресинусоидальная и синусоидальная портальная гипертензия

(рис. 10-44)

 

Поражение портальных трактов

 

При шистосомозе портальная гипертензия раз­вивается в результате воспалительной реакции на яйца паразита мелких ветвей воротной вены.

При врождённом фиброзе печени причиной порталь­ной гипертензии, вероятно, является недостаточное количество терминальных ветвей воротной вены, обусловленное фиброзом портальных зон.

Портальная гипертензия описана при миелопроли­феративных заболеваниях, в том числе при миелоск­лерозе, миелоидном лейкозе и лимфогранулематозе |37|. Механизм её сложен. Частично она связана с инфильтрацией портальных зон гемопоэтическими клетками; определённая роль принадлежит тромбо­зу крупных и мелких ветвей воротной вены и узло­вой регенеративной гиперплазии [170].

При системном мастоцитозе портальная гипер­тензия обусловлена увеличением внутрипеченоч­ного сопротивления вследствие инфильтрации туч­ными клетками. Определённое значение имеет увеличение кровотока в селезёнке, вероятно выз­ванное открытием в ней артериовенозных шунтов в связи с высвобождением гистамина [53].

При первичном билиарном циррозе портальная гипертензия может быть первым проявлением за­болевания задолго до развития узловой регенера­ции, характерной для цирроза (см. главу 14). Ме­ханизм её развития точно не известен; по-види­мому, играет роль поражение портальных зон и сужение синусоидов, вызванное клеточной ин­фильтрацией. Аналогично может развиваться пор­тальная гипертензия при саркоидозе. Обычно она сопровождается массивным фиброзом.

 

Действие токсичных веществ

 

Токсичное вещество захватывается эндотелиаль­ными клетками, в основном липоцитами (клетка­ми Ито) в пространстве Диссе; они обладают фиброгенными свойствами и вызывают обструк­цию мелких ветвей воротной вены и развитие внутрипеченочной портальной гипертензии.

Портальную гипертензию вызывают неорганичес­кие препараты мышьяка, применяемые для лече­ния псориаза.

Поражение печени у рабочих, опрыскивающих виноградники в Португалии, может быть обуслов­лено контактом с медью. Заболевание может ос­ложняться развитием ангиосаркомы.

При вдыхании паров полимеризованного винилхлорида развивается склероз портальных венул с развити­ем портальной гипертензии, а также ангиосаркомы.

При интоксикации витамином А может возник­нуть обратимая портальная гипертензия — вита­мин А накапливается в клетках Ито [54]. К пресинусоидальному фиброзу и портальной гипертен­зии может приводить длительное применение цитостатиков, например метотрексата, 6-меркаптопурина и азатиоприна.

 

Печёночно-портальный склероз

 

Для печёночно-портального склероза характер­ны спленомегалия, гиперспленизм и портальная гипертензия без окклюзии воротной и селезёноч­ной вен и патологических изменений со стороны печени [84]. В патогенезе этого заболевания много неясного. Другие его названия: нецирротический портальный фиброз, нецирротическая портальная гипертензия, идиопатическая портальная гипертен­зия. Синдром Банти (термин, вышедший из упот­ребления) также, вероятно, относится к этой груп­пе заболеваний. В основе заболевания лежит по­вреждение внутрипеченочных ветвей воротной вены и эндотелиальных клеток синусоидов. Повышение внутрипеченочного сопротивления указывает на внутрипеченочную обструкцию портального русла. Причиной печёночно-портального склероза могут быть инфекции, интоксикации; во многих случаях причина остается неизвестной (рис. 10-45). У детей первым проявлением может быть внутрипеченоч­ный тромбоз мелких ветвей воротной вены.

 

 

Рис. 10-44. Этиология пресинусоидальной внутрипеченоч­ной портальной гипертензии. КПК — клетки перифери­ческой крови.

 

 

В Японии это заболевание встречается в основ­ном у женщин среднего возраста и характеризует­ся окклюзией внутрипеченочных ветвей воротной вены. Его этиология неизвестна. Сходным заболе­ванием, называемым нецирротическим портальным фиброзом, в Индии болеют молодые мужчины [135]. Предполагается связь этого заболевания с нали­чием мышьяка в питьевой воде и в средствах на­родной медицины. Более вероятно, что оно разви­вается вследствие многолетнего влияния на печень рецидивирующих кишечных инфекций.

 

 

Рис. 10-45. Факторы, играющие роль в развитии так называемой идиопатической первичной портальной гипертензии.

 

 

Случаи во многом сходного заболевания описа­ны в США [93] и Великобритании [66].

При биопсии печени выявляют склероз, а иног­да облитерацию внутрипеченочного венозного рус­ла, однако все эти изменения, особенно фиброз, могут быть выражены минимально. При аутопсии обнаруживают утолщение стенок крупных вен вблизи ворот печени и сужение их просвета. Не­которые изменения оказываются вторичными, вызванными частичным тромбозом мелких ветвей воротной вены с последующим восстановлением кровотока. Обычно имеется перисинусоидальный фиброз, но выявить его удаётся только при элект­ронной микроскопии.

При портальной венографии выявляют сужение мелких ветвей воротной вены и уменьшение их количества. Периферические ветви имеют неров­ные контуры и отходят под острым углом. Неко­торые крупные внутрипеченочные ветви могут не заполняться контрастным веществом, одновремен­но вокруг них отмечается разрастание очень тон­ких сосудов. Контрастное исследование печёноч­ных вен подтверждает изменения сосудов; при этом часто обнаруживают веновенозные анастомозы.

 

Синдром тропической спленомегалии

 

Этот синдром развивается у лиц, проживающих в эндемичных для малярии регионах, и проявля­ется спленомегалией, лимфоцитарной инфильтра­цией синусоидов, гиперплазией клеток Купффера, повышением уровня IgM и титра сывороточных антител к малярийным плазмодиям. При длитель­ной химиотерапии противомалярийными препара­тами наступает улучшение. Портальная гипертен­зия незначительная, кровотечение из варикозно-расширенных вен развивается редко [135].

 

 

Собственно внутрипеченочная портальная гипертензия

 

Цирроз печени

 

Все формы цирроза печени приводят к порталь­ной гипертензии; начинается она с обструкции пор­тального русла [88]. Кровь из воротной вены пере­распределяется в коллатеральные сосуды, некоторая её часть направляется в обход гепатоцитов и попада­ет непосредственно в мелкие печёночные вены в фиброзных септах. Эти анастомозы между воротной и печёночной веной развиваются из синусоидов, находящихся внутри септ (рис. 10-46) [118]. Печё­ночная вена внутри фиброзной септы смещается все дальше кнаружи, пока не возникает сообщения с ветвью воротной вены через синусоид. Кровоснаб­жение узлов регенерации из воротной вены наруша­ется, кровь в них поступает из печёночной артерии. В печени при циррозе выявляют также более круп­ные межвенозные анастомозы. При этом около тре­ти всей поступающей в печень крови проходит по этим шунтам в обход синусоидов, т.е. в обход функ­ционирующей печёночной ткани [139].

Частично нарушение портального кровотока обусловлено узлами регенерации, сдавливающими ветви воротной вены (рис. 10-47) [б4]. Это должно было бы приводить к постсинусоидальной порталь­ной гипертензии. Однако при циррозе давление заклинивания печёночных вен (синусоидальное) и давление в основном стволе воротной вены прак­тически одинаковы, а стаз распространяется на ветви воротной вены. Синусоиды, по-видимому, обусловливают основное сопротивление кровото­ку. Вследствие изменений пространства Диссе, вызванных его коллагенизацией, синусоиды сужа­ются; особенно это может быть выражено при ал­когольном поражении печени, при котором кро­воток в синусоидах может уменьшаться также из-за набухания гепатоцитов [12]. Следовательно, обструкция развивается на всем протяжении от портальных зон через синусоиды до печёночных вен (рис. 10-48).

 

 

Рис. 10-46. Цирроз печени. Образование анастомозов между воротной (ВВ) и печёночной (ПВ) веной или внутренних «фистул Экка» на месте синусоидов (С). Следует обратить внимание на то, что кровоснабжение узлов регенерации происхо­дит из печёночной артерии (ПА).

 

 

По печёночной артерии в печень поступает не­большое количество крови, находящейся под вы­соким давлением, по воротной вене — большое ко­личество и под низким давлением (см. рис. 10-2). Давление в этих двух системах выравнивается в синусоидах. В норме печёночная артерия, вероят­но, имеет небольшое значение для поддержания давления в воротной вене. При циррозе связь между этими системами сосудов становится более тесной вследствие артериопортальных шунтов. Компен­саторное расширение печёночной артерии и уве­личение кровотока по ней способствуют поддер­жанию перфузии синусоидов.

 

Другие заболевания печени, протекающие с образованием узлов

 

К портальной гипертензии могут приводить раз­личные нецирротические заболевания, сопровож­дающиеся образованием узлов в печени. Их трудно диагностировать, и обычно их смешивают с цирро­зом или с «идиопатической» портальной гипертен­зией. «Нормальная» картина при пункционной био­псии печени не исключает этого диагноза.

 

 

Рис. 10-47. Кровообращение при циррозе печени. Узел вы­зывает обструкцию синусоидов и печёночных вен. Крово­снабжение клеток узла происходит в основном за счёт пе­чёночной артерии. НПВ — нижняя полая вена.

 

 

 

 

Рис. 10-48. При циррозе давление заклинивания печёноч­ной вены (ДЗПВ; 20 мм рт.ст.) равно давлению в основном стволе воротной вены (ДВВ; 20 мм рт.ст, при измерении через пупочную вену). Сопротивление кровотоку передаёт­ся от центральных вен печени через синусоиды на ворот­ную вену. При пресинусоидальной портальной гипертен­зии существующие в норме анастомозы между мелкими сосудами предотвращают образование стаза на большой площади. Следовательно, ДЗПВ (7 мм рт.ст.) оказывается ниже, чем давление в основном стволе воротной вены (20 мм рт.ст.) 1122].

 

 

 

Рис. 10-49. Узловая регенеративная гиперплазия. При инт­раоперационной биопсии печени выявлены узлы различ­ных размеров из гепатоцитов, мало отличающихся от нор­мальных. Окраска гематоксилином и эозином, х 25. См. также цветную иллюстрацию на с. 771.

 

 

Узловая регенеративная гиперплазия [30, 63]. По всей печени диффузно определяются моноацинарные узелки из клеток, похожих на нормальные гепато­циты (рис. 10-49). Появление этих узелков не со­провождается разрастанием соединительной ткани. Причиной их развития является облитерация мел­ких (менее 0,5 мм) ветвей воротной вены на уровне ацинусов. Облитерация приводит к атрофии пора­жённых ацинусов, в то время как соседние ацинусы, кровоснабжение которых не нарушено, подвергают­ся компенсаторной гиперплазии, вызывающей узел­ковое перерождение печени [171]. Портальная ги­пертензия выражена в значительной степени, иног­да отмечаются кровоизлияния в узелки.

При кровоизлиянии УЗИ выявляет гипо- и изоэхогенные образования, имеющие анэхогенную цен­тральную часть. При КТ плотность ткани снижена, при контрастировании она не увеличивается.

При биопсии печени выявляют две популяции гепатоцитов, различающихся по размерам. Диаг­ностического значения биопсия не имеет.

Наиболее часто узловая регенеративная гиперпла­зия развивается при ревматоидном артрите и синд­роме Фелти. Кроме того, узлы образуются при мие­лопролиферативных синдромах, синдромах повы­шенной вязкости крови и как реакция на лекарства, особенно анаболические стероиды и цитостатики.

Портокавальное шунтирование по поводу кро­воточащих варикозно-расширенных вен пищево­да обычно переносится хорошо.

Частичная узловая трансформация [141] — очень редкое заболевание. В области ворот печени обра­зуются узлы. По периферии ткань печени имеет нормальное строение или атрофична (рис. 10-50). Узлы препятствуют нормальному кровотоку в пе­чени, в результате чего развивается портальная гипертензия. Функция гепатоцитов не нарушает­ся. Фиброз обычно отсутствует. Диагностика за­болевания трудна, подтвердить диагноз часто уда­ётся только при аутопсии. Причина заболевания неизвестна.

Фокальная узловая гиперплазия и веноокклюзион­ная болезнь рассмотрены в главе 18, обструкция пе­чёночных вен (синдром Бадда—Киари) — в главе 11.

 

Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода

 

Прогнозирование разрыва

 

В течение 2 лет после выявления цирроза пече­ни кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода возникает у 35% больных; при первом эпизоде кровотечения погибают 50% больных.

Между видимыми при эндоскопии размерами ва­рикозно-расширенных вен и вероятностью крово­течения существует отчётливая корреляция [23]. Дав­ление внутри варикозно-расширенных вен имеет не столь большое значение, хотя известно, что для фор­мирования варикозного расширения и возникновения в последующем кровотечения давление в во­ротной вене должно быть выше 12 мм рт.ст. [78].

 

 

Рис. 10-50. Частичная узловая трансформа­ция печени. Схематично представлен раз­рез печени в области ворот, где видны узлы, сдавливающие воротную вену. Остальная часть печени выглядит нормально.

 

 

Важным фактором, указывающим на большую вероятность кровотечения, являются красные пят­на, которые можно увидеть при эндоскопии [117].

Для оценки функции гепатоцитов при циррозе используют систему критериев Чайлда, которая включает 3 группы — А, В, С (табл. 10-4). В зави­симости от степени нарушения функции гепато­цитов больных относят к одной из групп. Группа по Чайлду — наиболее важный показатель для оценки вероятности кровотечения. Кроме того, эта группа коррелирует с размерами варикозно-рас­ширенных вен, наличием красных пятен при эн­доскопии и эффективностью лечения.

Три показателя — размеры варикозно-расширен­ных вен, наличие красных пятен и печёночно-клеточная функция —позволяют наиболее надёжно предсказывать кровотечение (рис. 10-51).

При алкогольном циррозе риск кровотечения наиболее высокий [68].

Вероятность кровотечения можно предсказать с помощью допплеровского УЗИ. При этом оцени­вают скорость кровотока по воротной вене, её ди­аметр, размеры селезёнки и наличие коллатералей [137]. При высоких значениях индекса застоя (от­ношения площади воротной вены к величине кро­вотока в ней) велика вероятность раннего разви­тия кровотечения [144].

 

Профилактика кровотечения

 

Необходимо стремиться улучшить функцию пече­ни, например путём воздержания от алкоголя. Сле­дует избегать приёма аспирина и НПВП. Диетичес­кие ограничения, например исключение специй, а также приём Н2-блокаторов пролонгированного дей­ствия не позволяют предотвратить развитие комы.

Пропранолол — неселективный b-блокатор, сни­жающий давление в воротной вене путём конст­рикции сосудов внутренних органов и, в меньшей степени, уменьшения сердечного выброса. Снижа­ет также кровоток по печёночной артерии [51, 91]. Препарат назначают в дозе, снижающей частоту пульса в покое на 25% через 12 ч после приёма. Степень снижения давления в воротной вене нео­динакова у разных больных [42]. Приём даже высо­ких доз в 20—50% случаев не даёт ожидаемого эф­фекта, особенно при далеко зашедшем циррозе [42, 168]. Давление в воротной вене следует поддержи­вать на уровне не выше 12 мм рт.ст. [51]. Желате­лен мониторинг давления заклинивания печёноч­ных вен и портального давления, определяемого эндоскопически.

 

Таблица 10-4. Классификация печёночно-клеточной функции при циррозе по Чайлду

 

Показатель

Группа по Чайлду

А

В

С

Уровень билирубина в сыворотке, мкмоль/л

Ниже 34,2

34,2-51,3

Выше 51,3

Уровень альбумина в сыворотке, г%

Выше 3,5

3,0-3,5

Ниже 3,0

Асцит

Нет

Легко поддаётся лечению

Плохо поддаётся лечению

Неврологические нарушения

Нет

Минимальные

Прекома, кома

Питание

Хорошее

Пониженное

Истощение

Больничная летальность, %

5

18

68

Однолетняя выживаемость, %

70

70

30

 

 

 

Рис. 10-51. Значение увеличения размеров варикозно-расширенных вен [мелкие (М), средних размеров (С) и крупные (К)] в со­четании с появлением красных пятен (КП) на их поверхности (отсутствуют, единич­ные, много) и группы по Чайлду (А, В, С) для определения вероятности развития кровотечения на протяжении 1 года.

 

 

Пропранолол не следует назначать при обструк­тивных заболеваниях лёгких. Это может затруднить реанимационные мероприятия при возникновении кровотечения. Кроме того, он способствует разви­тию энцефалопатии. У пропранолола значительно выражен эффект «первого прохождения», поэтому при далеко зашедшем циррозе, при котором выве­дение препарата печенью замедлено, возможны непредсказуемые реакции. В частности, пропра­нолол несколько подавляет умственную активность.

Метаанализ 6 исследований позволяет предпо­ложить достоверное снижение частоты кровотече­ний, но не летальности [119] (рис. 10-52). После­дующий метаанализ 9 рандомизированных иссле­дований выявил достоверное снижение частоты кровотечений при лечении пропранололом [108]. Отобрать больных, которым показано это лечение, нелегко, поскольку у 70% больных с варикозным расширением вен пищевода кровотечение из них не возникает [14]. Пропранолол рекомендуют при значительных размерах варикозно-расширенных вен и при выявлении красных пятен при эндоско­пии [108]. При градиенте венозного давления бо­лее 12 мм рт.ст, больных следует лечить независи­мо от степени расширения вен. Аналогичные ре­зультаты получены при назначении надолола. Сходные показатели выживаемости и предотвра­щения первого эпизода кровотечения получены при лечении изосорбид- 5-мононитратом [I]. Этот пре­парат может ухудшать функцию печени, поэтому его не следует применять при далеко зашедшем циррозе с асцитом [130, 167].

Метаанализ исследований по профилактической склеротерапии выявил в целом неудовлетворитель­ные результаты. Не получено данных об эффектив­ности склеротерапии в предупреждении первого эпизода кровотечения или улучшении выживаемо­сти [108, 161]. Профилактическую склеротерапию проводить не рекомендуется.

 

Диагностика кровотечения

 

В клинической картине кровотечения из варикоз­но-расширенных вен пищевода, помимо симпто­мов, наблюдающихся при других источниках же­лудочно-кишечного кровотечения, отмечаются симптомы портальной гипертензии.

Кровотечение может быть несильным и про­явиться скорее меленой, чем кровавой рвотой. Кишечник может заполниться кровью прежде, чем будет распознано кровотечение, продолжавшееся несколько дней.

Кровотечение из варикозно-расширенных вен при циррозе неблагоприятно влияет на гепатоци­ты. Причиной этого может быть снижение достав­ки кислорода вследствие анемии либо увеличение метаболических потребностей вследствие распада белка после кровотечения. Снижение артериаль­ного давления уменьшает кровоток в печёночной артерии, которая снабжает кровью узлы регенера­ции, вследствие чего возможен их некроз. Усиле­ние поглощения азота из кишечника часто приво­дит к развитию печёночной комы (см. главу 7). Ухудшение функции гепатоцитов может спрово­цировать желтуху или асцит.

Часто наблюдается также кровотечение, не свя­занное с варикозно-расширенными венами: из язвы двенадцатиперстной кишки, эрозий желудка или при синдроме Мэллори—Вейса.

Во всех случаях следует проводить эндоскопи­ческое исследование для выявления источника кровотечения (рис. 10-53). Обязательно также УЗИ для определения просвета воротной и печёночной вен и для исключения объёмного образования, например ГЦК.

 

 

Рис. 10-52. Метаанализ 6 исследовании по профилактичес­кому назначению пропранолола (бета-блокатор). Данные о смертности ненадёжны из-за несопоставимости исследован­ных групп. Тем не менее выявлено недостоверное (НД) снижение частоты кровотечений [119].

 

 

 

Рис. 10-53. Лечение кровотечения из варикозно-расширен­ных вен пищевода.

 

 

На основании биохимического анализа крови невозможно отдифференцировать кровотечение из варикозно-расширенных вен от язвенного.

 

Прогноз

 

При циррозе летальность от кровотечения из варикозно-расширенных вен составляет около 40% при каждом эпизоде. У 60% больных кровотече­ние рецидивирует до выписки из больницы; смерт­ность в течение 2 лет составляет 60%.

Прогноз определяется выраженностью печёночно-клеточной недостаточности. Триада неблагопри­ятных признаков — желтуха, асцит и энцефалопа­тия — сопровождается 80% смертностью. Годичная выживаемость при низком риске (группы А и В по Чайлду) составляет около 70%, а при высоком рис­ке (группа С по Чайлду) — около 30% (табл. 10-5). Определение выживаемости основывается на на­личии энцефалопатии, протромбиновом времени и количестве доз крови, перелитых в течение предыдущих 72 ч [77J. Прогноз хуже при алкоголь­ном поражении печени, поскольку при нём нару­шение функции гепатоцитов более выражено. Воз­держание от алкоголя значительно улучшает про­гноз. При сохранении активности хронического гепатита прогноз также неблагоприятен. При пер­вичном билиарном циррозе (ПБЦ) кровотечения переносятся относительно хорошо.

Выживаемость хуже при низкой скорости кро­вотока по воротной вене, определяемой доппле­ровским УЗИ [179].

Значение функции гепатоцитов подчёркивает тот факт, что при её относительной сохранности, на­пример при шистосомозе, нецирротической пор­тальной гипертензии в Индии и Японии и при тромбозе воротной вены, прогноз кровотечения оказывается относительно благоприятным.

 

Лечебные мероприятия общего характера

 

При госпитализации по поводу кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода у всех боль­ных оценивают печёночно-клеточную функцию по Чайлду. Кровотечение может продолжаться, поэто­му необходимо тщательное наблюдение. По воз­можности его должен проводить в блоке интен­сивной терапии специально обученный персонал, обладающий углублённым знанием гепатологии. Больной с самого начала должен наблюдаться со­вместно терапевтом и хирургом, которые должны согласовывать тактику лечения.

 

Таблица 10-5. Классификация по Чайлду—Пью и госпитальная летальность от кровотечения

 

Группа

Число больных

Госпитальная летальность

А

65

3(5%)

В

68

12 (18%)

С

53

35 (68%)

Всего

186

50 (27%)

 

 

Могут потребоваться массивные гемотрансфузии. В среднем в течение первых 24 ч переливают 4 дозы, а за весь период госпитализации — до 10 доз. Сле­дует избегать введения солевых растворов. Избы­точный объём циркулирующей крови способству­ет возобновлению кровотечения. Исследования на животных показали, что это обусловлено повыше­нием давления в воротной вене, вызванным уве­личением сопротивления в коллатеральных сосу­дах после кровотечения.

Существует угроза недостаточности факторов свёртывания, поэтому следует по возможности пе­реливать свежезаготовленную кровь, или свеже­заготовленную эритроцитную массу, или свежеза­мороженную плазму. Может потребоваться пере­ливание тромбоцитной массы. В обязательном порядке внутримышечно вводят витамин К,.

Назначают циметидин или ранитидин. Хотя их эффективность у больных с тяжёлой печёночно-клеточной недостаточностью не доказана в контро­лируемых исследованиях, у них часто развиваются стрессорные острые язвы. При желудочно-кишеч­ном кровотечении на фоне цирроза высок риск инфекций, поэтому следует назначать антибиоти­ки, например норфлоксацин, для подавления мик­рофлоры кишечника [148].

Следует избегать назначения седативных препа­ратов, а если они необходимы, рекомендуется оксазепам (нозепам, тазепам). У больных алкоголиз­мом с риском развития делирия могут быть эф­фективны хлордиазепоксид (хлозепид, элениум) или геминеврин (клометиазол). Если портальная гипертензия вызвана пресинусоидальным блоком и функция печени сохранна, вероятность печёноч­ной энцефалопатии невелика и седативные пре­параты можно назначать свободно.

Для предотвращения печёночной энцефалопа­тии при циррозе в обязательном порядке ограни­чивают приём белка с пищей, назначают лактуло­зу, неомицин 4 г/сут, аспирируют содержимое же­лудка и ставят фосфатные клизмы.

При напряжённом асците для уменьшения внут­рибрюшного давления допустимо осторожное про­ведение парацентеза и назначение спиронолактона.

Для лечения кровотечения из варикозно-расши­ренных вен используются многочисленные методы или их комбинации (рис. 10-53). К ним относятся склеротерапия вен пищевода («золотой стандарт»), вазоактивные препараты, зонд Сенгстейкена— Блэйкмора, ТВПШ и экстренное хирургическое вмешательство. В контролируемых исследованиях не удалось показать значительное преимущество какого-либо одного метода лечения, хотя все они могут остановить кровотечение из варикозно-рас­ширенных вен пищевода. Результаты склеротерапии варикозно-расширенных вен и применения вазоактивных препаратов оказываются на удивле­ние сходными.

 

Вазоактивные препараты

 

Вазоактивные препараты применяют при остром кровотечении из варикозно-расширенных вен для снижения портального давления как перед склеротерапией, так и в дополнение к ней.

Вазопрессин. Механизм действия вазопрессина состоит в сокращении артериол внутренних орга­нов, что вызывает увеличение сопротивления при­току крови в кишечник. Это позволяет уменьшить кровотечение из варикозно-расширенных вен за счёт снижения давления в воротной вене.

Внутривенно в течение 10 мин вводят 20 ME вазопрессина в 100 мл 5% раствора глюкозы. Дав­ление в воротной вене снижается на 45—60 мин (рис. 10-54). Возможно также назначение вазоп­рессина в виде длительных внутривенных влива­ний (0,4 МЕ/мл) в течение не более 2 ч.

Вазопрессин вызывает сокращение коронарных сосудов. Перед его введением следует снять ЭКГ. Во время вливания могут появиться коликообразные боли в животе, сопровождающиеся опорож­нением кишечника, побледнением лица.

 

 

Рис. 10-54. Механизм действия вазопрессина на кровооб­ращение во внутренних органах. Показаны печёночная, селезёночная и брыжеечная артерии. Кровоток во внутрен­них органах (в том числе в печени) и давление в воротной вене снижаются вследствие расширения артерий (указано стрелками).

 

 

Временное снижение кровотока в воротной вене и артериального давления способствует образова­нию сгустка в повреждённой вене и остановке кро­вотечения. Уменьшение артериального кровоснаб­жения печени при циррозе нежелательно.

При повторном применении эффективность пре­парата снижается. Вазопрессин может остановить кровотечение, но его следует применять только в качестве предварительного средства перед началом лечения другими методами. Если кровотечение вызвано нарушениями свёртывания крови, вазоп­рессин менее эффективен [160].

Нитроглицерин — мощный венозный и умерен­но активный артериальный вазодилататор. Его применение в сочетании с вазопрессином позво­ляет уменьшить количество гемотрансфузий и ча­стоту применения тампонады пищевода, однако ча­стота побочных эффектов и госпитальная леталь­ность такие же, как и при использовании вазопрессина [47]. При лечении кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода нитрогли­церин вводят внутривенно (40 мг/мин) или транс­дермально в сочетании с вазопрессином в дозе 0,4 МЕ/мл. При необходимости дозы увеличивают, чтобы обеспечить систолическое артериальное дав­ление на уровне более 100 мм рт.ст.

Терлипрессин — более стабильное и длительно действующее вещество, чем вазопрессин. Его на­значают внутривенно струйно в дозе 2 мг, а затем по 1 мг каждые 4 ч в течение 24 ч. Давление в вари­козно-расширенных венах пищевода снижается [25], что способствует прекращению кровотечения [169].

Соматостатин влияет на гладкие мышцы и по­вышает сопротивление в артериях внутренних ор­ганов, тем самым уменьшая давление в воротной вене. Кроме того, он подавляет действие ряда со­судорасширяющих пептидов, в том числе глюка­гона. Он вызывает небольшое число серьёзных побочных эффектов.

В контролируемом исследовании частота по­вторных кровотечений снижалась в 2 раза по срав­нению с показателем в контрольной группе, по­лучавшей плацебо, частота переливания крови и применения тампонады пищевода уменьшалась наполовину [20]. У больных группы С по Чайлду препарат был неэффективен. В одном из иссле­дований соматостатин лучше, чем вазопрессин, останавливал кровотечение [129], в другом резуль­таты оказались противоречивыми [71]. В целом лечение соматостатином безопасно и так же эф­фективно, как склеротерапия [117].

Внутривенное вливание препарата неблагопри­ятно влияет на кровообращение в почках и на вод­но-солевой обмен в канальцах, поэтому при асци­те его следует назначать с осторожностью [48].

Октреотид — синтетический аналог соматоста­тина, разделяющий с ним одинаковые 4 амино­кислоты. Его Т^ значительно больше (1—2 ч). По­казано, что при лечении острых кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода октреотид столь же безопасен и эффективен, как и склероте­рапия [151], но не снижает частоту ранних реци­дивов кровотечения [120].

 

Зонд Сенгстейкена—Блэйкмора

(рис. 10-55 и 10-56)

 

Тампонаду пищевода с появлением вазоактив­ных препаратов, склеротерапии вен пищевода и ТВПШ используют значительно реже. Её прово­дят с помощью зонда Сенгстейкена—Блэйкмора. В четырёхпросветном зонде имеются баллоны для пищевода и желудка; один из просветов сообща­ется с желудком, через другой налаживают посто­янное отсасывание содержимого пищевода, скап­ливающегося выше пищеводного баллона.

При зондировании требуется два, а лучше три помощника. Легче устанавливать зонд, заморожен­ный во льду или в холодильнике, так как он ста­новится более жёстким. Желудок опорожняют. Зонд проверяют и после смазывания проводят че­рез рот в желудок. Желудочный баллон раздувают 250 мл воздуха и трубку пережимают двумя зажи­мами. Содержимое желудка постоянно отсасыва­ют. Затем зонд по возможности вытягивают об­ратно, после чего надувают пищеводный баллон до давления 40 мм рт.ст., которое наверняка пре­вышает давление в воротной вене. Подтянутый зонд надёжно фиксируют к лицу. Если нужно ещё более увеличить натяжение, сбоку от кровати под­вешивают привязанный к зонду флакон с 500 мл физиологического раствора. При слишком слабом натяжении желудочный баллон опускается обрат­но в желудок. Чрезмерное натяжение вызывает не­приятное ощущение и рвоту, а также способствует изъязвлению пищевода и желудка. Положение зон­да контролируют рентгенологически (рис. 10-56). Головной конец кровати приподнимают.

Пищеводный зонд присоединяют к системе для постоянного отсасывания под небольшим давле­нием, время от времени прибегают к более энер­гичной аспирации содержимого пищевода. Каж­дый час следует проверять натяжение зонда и дав­ление в пищеводном баллоне. Через 12 ч натяжение ослабляют и спускают пищеводный баллон, остав­ляя желудочный баллон надутым. Если кровотече­ние возобновляется, натяжение вновь усиливают и надувают пищеводный баллон; вслед за этим прибегают к экстренной склеротерапии, ТВПШ или хирургическому вмешательству.

 

 

Рис. 10-55. Зонд Сенгстейкена—Блэйкмора для сдавления пищевода, модифици­рованный Питчером (1971). Следует об­ратить внимание на четвёртый просвет, позволяющий аспирировать содержимое пищевода выше места расположения пи­щеводного баллона.

 

 

 

Рис. 10-56. Зонд Сенгстейкена—Блэйкмора, установленный в пищевод и желудок.

 

 

В целом тампонада зондом оказывается эффек­тивной. Эффект отсутствует в 10% случаев, что обусловлено варикозным расширением вен дна желудка или кровотечением из другого источника [111]. В 50% случаев после удаления зонда крово­течение возобновляется.

Среди возможных осложнений — обструкция верх­них дыхательных путей. Если желудочный баллон лопается или сдувается, пищеводный баллон может сместиться в ротоглотку и вызвать асфиксию. В этом случае следует сдуть пищеводный баллон, а при не­обходимости перерезать зонд ножницами.

При длительном или неоднократном применении зонда возможно изъязвление слизистой оболочки нижних отделов пищевода. Хотя содержимое из про­света пищевода постоянно отсасывают, его аспира­ция в лёгкие наблюдается в 10% случаев [111].

Тампонада зондом Сенгстейкена—Блэйкмора — наиболее надёжный способ длительной остановки пищеводного кровотечения (в течение многих ча­сов). Осложнения развиваются нередко и отчасти зависят от опыта врачей. Процедура неприятна для больного. Применение зонда Сенгстейкена—Блэй­кмора особенно показано при необходимости транс­портировки больного из одной клиники в другую, массивном кровотечении, отсутствии возможности экстренной склеротерапии варикозно-расширенных вен, ТВПШ или хирургического вмешательства. Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 ч, а оптимальное время его на­хождения в пищеводе — не более 10 ч.

 

Эндоскопическая склеротерапия

 

Этот метод считается «золотым стандартом» эк­стренного лечения кровотечения из варикозно-рас­ширенных вен пищевода [175]. В умелых руках он позволяет остановить кровотечение, но обычно для улучшения обзора предварительно проводят там­понаду и назначают соматостатин. Тромбоза варикозно-расширенных вен добиваются, вводя в них через эндоскоп склерозирующий раствор (рис. 10-57). Данные об эффективности плановой склеротерапии при варикозном расширении вен пище­вода противоречивы.

 

Методика (табл. 10-6)

 

Процедуру выполняют в асептических условиях с использованием стерильных игл, ротовую полость промывают, следят за её гигиеной. Чаще исполь­зуют обычный фиброгастроскоп, проводят мест­ную анестезию и премедикацию седативными пре­паратами. Игла №23 должна на 3—4 мм выступать за пределы катетера (рис. 10-57). Достаточный об­зор и более безопасное введение препарата обес­печивает крупный (диаметр канала 3,7 мм) или двухпросветный эндоскоп. Это особенно важно при лечении острого кровотечения.

Склерозирующим веществом может быть 1% раствор тетрадецилсульфата натрия или 5% раствор этаноламина олеатадля введения в варикозно-рас­ширенные вены, а также полидоканол для введе­ния в окружающие ткани. Инъекцию производят непосредственно выше желудочно-пищеводного соединения в объёме, не превышающем 4 мл на 1 варикозный узел. Препараты можно вводить так­же в варикозно-расширенные вены желудка, рас­положенные в пределах 3 см от желудочно-пище­водного соединения.

Склерозирующее вещество можно вводить либо непосредственно в варикозно-расширенную вену, чтобы облитерировать её просвет, либо в собствен­ную пластинку, чтобы вызвать воспаление и пос­ледующий фиброз. Введение в просвет оказалось более эффективным для купирования острого кро­вотечения и реже сопровождалось рецидивам и. При введении вместе со склерозирующим веществом метиленового синего становится видно, что в боль­шинстве случаев препарат попадает не только в просвет варикозно-расширенной вены, но и в ок­ружающие ткани.

При экстренной склеротерапии может потребо­ваться повторная процедура. Если её приходится повторять трижды, то дальнейшие попытки неце­лесообразны и следует прибегнуть к другим мето­дам лечения [21].

 

 

Таблица 10 6. Алгоритм проведения склеротерапии, принятый в Королевском госпитале Великобритании

 

Премедикация седативными препаратами (диазепам внут­ривенно)

Местная анестезия глотки

Введение эндоскопа с косой оптикой (Olympus К 10)

Введение в каждый узел 1—4 мл 5% раствора этанола­мина или 5% раствора морруата натрия

Максимальное общее количество вводимого за проце­дуру склерозирующего вещества 15 мл

Омепразол при хронических язвах склерозированной области

 

 

 

Рис. 10-57. Инъекция склерозирующего вещества в вари­козно-расширенные вены пищевода с помощью обычного фиброгастроскопа.

 

 

Варикозно-расширенные вены желудка, распо­ложенные дистальнее кардиального отдела, лечить труднее.

 

Результаты

 

В 71—88% случаев кровотечение удаётся остано­вить; частота рецидивов при этом достоверно сни­жается [175]. Лечение неэффективно в 6% случа­ев. У больных группы С выживаемость не улучша­ется [76]. Склеротерапия более эффективна, чем тампонада зондом [76] и введение нитроглицери­на и вазопрессина, хотя частота рецидивов крово­течения и выживаемость могут быть одинаковыми [175]. Чем опытнее оператор, тем лучше результа­ты. При недостаточном опыте эндоскопическую склеротерапию лучше не проводить.

Результаты склеротерапии хуже у больных с круп­ными околопищеводными венозными коллатера­лями, выявляемыми при КТ.

 

Осложнения

 

Осложнения чаще развиваются при инъекциях в ткани, окружающие варикозно-расширенную вену, чем в неё саму. Кроме того, имеют значение количество вводимого склерозирующего вещества и классификация цирроза по Чайлду. При повтор­ной плановой склеротерапии осложнения разви­ваются чаще, чем при экстренной, выполняемой с целью остановки кровотечения.

Почти у всех больных развиваются лихорадка, дисфагия и боли в грудной клетке. Обычно они быстро проходят.

Кровотечение часто происходит не из места пунк­ции, а из остающихся варикозно-расширенных вен или из глубоких язв, которые пенетрируют в вены подслизистого сплетения. Примерно в 30% случа­ев, прежде чем вены облитерируются, возникает повторное кровотечение. Если кровотечение про­исходит из варикозно-расширенных вен, показано повторное проведение склеротерапии, если же из язв, то препаратом выбора является омепразол [45].

Образование стриктур связано с химическим эзофагитом, изъязвлением и кислотным рефлюк­сом; имеет значение также нарушение глотания [147). Дилатация пищевода обычно эффективна, хотя в некоторых случаях приходится прибегать к оперативному вмешательству [152J.

Перфорацию (развивается в 0,5% случаев склероте­рапии) обычно диагностируют через 5—7 дней; вероят­но, она связана с прогрессированием язвы [114].

Осложнения со стороны лёгких включают боли в грудной клетке, аспирационную пневмонию и медиастинит [7]. В 50% случаев появляется плев­ральный выпот. Через 1 сут после склеротерапии развивается рестриктивное нарушение функции внешнего дыхания, вероятно связанное с эмболи­зацией лёгких склерозирующим веществом [131]. Часто наблюдается лихорадка, клинические про­явления бактериемии развиваются в 13% случаев экстренных эндоскопических процедур [60].

Тромбоз воротной вены наблюдается в 36% слу­чаев склеротерапии. Это осложнение может услож­нить проведение в последующем портокавального шунтирования или трансплантации печени.

После склеротерапии прогрессирует варикозное расширение вен желудка, аноректальной области и брюшной стенки.

Описаны также другие осложнения: тампонада сердца |153|, перикардит |69|, абсцесс мозга.

 

Плановая склеротерапия вен пищевода

 

Плановая склеротерапия варикозно-расширенных вен пищевода менее эффективна, чем экстренная, предпринимаемая для остановки кровотечения. Инъекции производят с интервалом 1 нед до тех пор, пока все варикозно-расширенные вены не затромбируются. Частота повторных кровотечений снижается (табл. 10-7) [176].

От 30 до 40% варикозно-расширенных вен пос­ле склеротерапии ежегодно расширяются вновь. Повторные процедуры приводят к фиброзному эзофагиту, при котором варикозно-расширенные вены облитерируются, но варикозно-расширенные вены желудка увеличиваются и могут постоянно кровоточить.

 

Эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен

 

Применяемый метод не отличается от лигирования геморроидальных вен. Вены перевязывают с помощью небольших эластических колец (рис. 10-58) [46, 75, 150]. В нижнюю часть пищевода вводят обычный гастроскоп с торцовым обзором и под его контролем проводят дополнительный зонд. Затем гастроскоп извлекают и фиксируют к его концу лигирующее устройство. После этого гастроскоп вновь вводят в дистальный отдел пи­щевода, выявляют варикозно-расширенную вену и аспирируют её в просвет лигирующего устрой­ства. Затем, нажимая на присоединённый к нему проволочный рычаг, на вену надевают эластичное кольцо. Процесс повторяют, пока не будут лигированы все варикозно-расширенные вены. На каж­дую из них накладывают от 1 до 3 колец.

 

Таблица 10-7. Склеротерапия варикозно-расширенных вен

 

Профилактическая

Экстренная

Плановая

Эффективность не доказана

Необходим опыт

Прекращает кровотечение

Влияние на выживаемость (?)

Уменьшается смертность от кровотечений

Многочисленные осложнения

Важна приверженность больного лечению

Выживаемость не изменяется

 

Метод несложен и даёт меньше осложнений, чем склеротерапия, хотя для лигирования варикозно-расширенных вен при этом требуется больше сеан­сов [75, 150|. Наиболее частое осложнение — пре­ходящая дисфагия; описано также развитие бакте­риемии. Дополнительный зонд может вызывать перфорацию пищевода. В местах наложения колец впоследствии могут развиться язвы. Кольца иногда соскальзывают, вызывая массивное кровотечение.

Лигирование с помощью колец позволяет оста­навливать острое кровотечение из варикозно-рас­ширенных вен пищевода не менее эффективно, чем склеротерапия, однако его сложнее производить в условиях продолжающегося кровотечения. Оно пре­дотвращает повторные эпизоды кровотечения, но не влияет на выживаемость [46]. Этот метод может заменить в целом более доступную эндоскопичес­кую склеротерапию лишь в специализированных центрах. Его нельзя сочетать со склеротерапией.

 

Экстренные хирургические вмешательства

 

С внедрением склеротерапии, вазоактивных пре­паратов, баллонной тампонады и особенно ТВПШ к хирургическим вмешательствам прибегают зна­чительно реже. Показанием к ним в основном яв­ляется неэффективность всех перечисленных мето­дов лечения. Кровотечение можно эффективно ос­тановить с помощью экстренного портокавального шунтирования [107]. Летальность, а также частота развития энцефалопатии в послеоперационном пе­риоде значительны среди больных группы С. Если кровотечение массивное и рецидивирует после 2 процедур склеротерапии, методом выбора является ТВПШ. Альтернативные методы лечения — экст­ренное формирование мезентерикокавального ана­стомоза, или наложение узкого (8 мм) портокаваль­ного шунта, или пересечение пищевода.

 

Экстренное пересечение пищевода с помощью сшивающего аппарата

 

Под общим обезболиванием производят пере­днюю гастротомию и вводят аппарат в нижнюю треть пищевода (рис. 10-59). Непосредственно выше кардии накладывают лигатуру, которая втя­гивает стенку пищевода между головкой и телом аппарата. Затем прошивают и пересекают стенку пищевода. Аппарат с иссечённой стенкой пище­вода извлекают. Рану желудка и передней брюш­ной стенки ушивают. Пересечение пищевода с помощью аппарата всегда позволяет остановить кровотечение. Однако треть больных умирают в период госпитализации от печёночной недостаточ­ности. Пересечение пищевода с помощью сшива­ющего аппарата стало признанным методом лече­ния кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода [87]. Время операции невелико, леталь­ность низка, осложнения немногочисленны. Опе­рация не показана в профилактических целях или в плановом порядке. В течение 2 лет после опера­ции варикозное расширение вен обычно рециди­вирует и часто осложняется кровотечением.

 

 

Рис. 10-58. Эндоскопическое лигирование варикозно-рас­ширенных вен. Вены стягивают эластическим кольцом, вве­дённым через эндоскоп. См. также цветную иллюстрацию на с. 771.

 

 

Профилактика рецидивов кровотечения

 

Повторное кровотечение из варикозно-расши­ренных вен развивается в течение 1 года у 25% больных группы А, у 50% — группы В и у 75% — группы С. Один из возможных методов предуп­реждения рецидивов — назначение пропранолола. В первом контролируемом исследовании в группе больных с алкогольным циррозом печени с круп­ными варикозно-расширенными венами и удов­летворительным общим состоянием выявлено зна­чительное уменьшение частоты рецидивов [80]. Данные других исследований оказались противо­речивыми, что, вероятно, связано с типом цирро­за и количеством включённых в исследование боль­ных алкоголизмом [19]. При декомпенсированном циррозе терапия пропранололом неэффективна. Чем позже начато лечение, тем лучше результаты, поскольку больные из группы наиболее высокого риска к этому моменту уже погибают [49]. У боль­ных с небольшим риском эффективность пропра­нолола не отличается от таковой склеротерапии [177]. Применение пропранолола уменьшает риск рецидива кровотечения, но, вероятно, мало вли­яет на выживаемость [108], оно оправдано при портальной гастропатии. Комбинация надолола и изосорбида мононитрата более эффективно, чем склеротерапия, снижает риск рецидивов кровоте­чения [165|.

 

 

Рис. 10-59. Пересечение нижней части пищевода с помощью сшивающего аппарата. Аппарат вводят в нижнюю часть пище­вода после гастротомии. Непосредственно выше кардии накладывают лигатуру, которая втягивает стенку пищевода между головкой и телом аппарата. После этого аппарат приводят в действие, пищевод пересекают и вновь сшивают скрепками.

 

 

Плановую склеротерапию варикозно-расширен­ных вен пищевода проводят с недельными интер­валами до тех пор, пока не затромбируются все вены. Обычно требуется от 3 до 5 процедур, их можно проводить амбулаторно. После склерози­рования частое эндоскопическое наблюдение и повторные инъекции препаратов не показаны, по­скольку они не увеличивают выживаемость. Скле­ротерапию следует проводить только при рециди­вах кровотечения [14|. Плановая склеротерапия вен пищевода уменьшает частоту рецидивов кровоте­чения и необходимость в гемотрансфузиях, но не влияет на выживаемость в отдалённом периоде [155, 162|.

Если склеротерапия неэффективна, в качестве меры экстренной помощи прибегают к шунтиро­ванию — формированию портокавального или спленоренального шунта либо к ТВПШ |59|.

 

Портосистемное шунтирование

(рис. 10-60)

 

Портосистемное шунтирование выполняют с це­лью снижения давления в воротной вене, поддер­жания общего печёночного и, в частности, порталь­ного кровотока и, самое главное, для снижения риска печёночной энцефалопатии, осложняющей портальную гипертензию. Ни один из существую­щих в настоящее время методов шунтирования не позволяет полностью достичь этой цели. Выживае­мость больных определяется функциональным ре­зервом печени, так как после шунтирования печёночно-клеточная функция ухудшается.

 

Портокавальное шунтирование

 

В 1877 г. Экк [38] впервые выполнил портока­вальное шунтирование на собаках; в настоящее время это наиболее эффективный метод уменьше­ния портальной гипертензии.

Воротную вену соединяют с нижней полой ве­ной либо конец в бок с перевязкой воротной вены, либо бок в бок, не нарушая её непрерывности. Дав­ление в воротной и печёночной венах снижается, а в печёночной артерии увеличивается кровоток.

Соединение конец в бок, вероятно, обеспечива­ет более выраженное снижение давления в ворот­ной вене, составляющее примерно 10 мм рт.ст. Технически эту операцию выполнить проще.

В настоящее время портокавальный шунт накла­дывают редко, поскольку он часто осложняется энцефалопатией. Уменьшение печёночного крово­тока ухудшает функцию печени. Это затрудняет в последующем трансплантацию этого органа. К на­ложению портокавального шунта по-прежнему при­бегают после остановки кровотечения, при хоро­шем функциональном резерве печени, при отсут­ствии возможности наблюдать за больным в специализированном центре или если имеется риск кровотечения из варикозно-расширенных вен же­лудка. Оно показано также на начальных стадиях ПБЦ, при врождённом фиброзе печени с сохран­ной функцией гепатоцитов и обструкции воротной вены в области ворот печени.

После портокавального шунтирования уменьша­ется вероятность асцита, спонтанного бактериаль­ного перитонита и гепаторенального синдрома.

При оценке показаний к шунтированию важное значение имеют указание в анамнезе на кровоте­чение из варикозно-расширенных вен пищевода, наличие портальной гипертензии, сохранность во­ротной вены, возраст моложе 50 лет, отсутствие в анамнезе эпизодов печёночной энцефалопатии, принадлежность к группе А или В по Чайлду. У больных старше 40 лет выживаемость после опе­рации ниже и в 2 раза повышается частота разви­тия энцефалопатии.

 

 

Рис. 10-60. Варианты портосистемного шунтирования для устранения портальной гипертензии.

 

 

Мезентерикокавальное шунтирование

 

При мезентерикокавальном шунтировании шунт из дакронового протеза вшивают между верхней брыжеечной и нижней полой веной (рис. 10-61).

 

 

Рис. 10-62. Дистальный спленоренальный шунт. Перевяза­ны вены, через которые заполняются варикозно-расширен­ные вены пищевода: венечная вена желудка, правая желу­дочная вена, правая желудочно-сальниковая вена. Нaлoжeн спленоренальный шунт с сохранением селезёнки. Возмо­жен ретроградный кровоток по коротким желудочным ве­нам. Кровоток по воротной вене сохраняется.

 

 

Техника операции проста. Просвет воротной вены не закрывается, но кровоток по ней становится незначительным. Со временем часто происходит окклюзия шунта, после которой возможны реци­дивы кровотечения [36]. Мезентерикокавальный шунт не усложняет трансплантацию печени в пос­ледующем.

 

Селективное «дистальное» спленоренальное шунтирование (рис. 10-62)

 

При селективном спленоренальном шунтирова­нии пересекают варикозно-расширенные вены в области желудочно-пищеводного перехода, в резуль­тате кровь направляется через короткие желудочно-селезёночные вены в селезёночную вену, анастомозированную с левой почечной. Предполагалось, что кровообращение в воротной вене при этом со­хранится, но, как оказалось, этого не происходит.

Предварительные результаты операции были удов­летворительными; смертность составляла 4,1%, час­тота развития энцефалопатии — 12%, 5-летняя вы­живаемость — 49%. В последующем в более круп­ном рандомизированном исследовании у больных с алкогольным циррозом печени установлено, что смертность и частота развития энцефалопатии при этом не отличаются от аналогичных показателей при неселективном спленоренальном шунтировании. При неалкогольном циррозе получены более благопри­ятные результаты, особенно в тех случаях, когда ва­рикозное расширение вен желудка являлось основ­ной проблемой [94]. Кроме того, применение этого метода оправдан при кровотечении из варикозно-расширенных вен при шистосомозе, нецирротичес­кой портальной гипертензии с расширенной селезё­ночной веной. Операция не мешает проведению в последующем трансплантации печени.

Техника дистального спленоренального шунтиро­вания сложна, и хирургов, владеющих ею, немного.

 

Общие результаты портосистемного шунтирования

 

В группе низкого риска операционная леталь­ность составляет примерно 5%. В группе высокого риска она достигает 50%.

При операции на поражённой патологическим процессом воротной вене шунт часто закрывает­ся; это осложнение нередко заканчивается смер­тью, причиной которой часто является печёноч­ная недостаточность.

При нормальном функционировании портока­вального анастомоза, наложенного конец в бок, кровотечение из варикозно-расширенных вен пи­щевода и желудка удаётся предотвратить.

После шунтирования венозные коллатерали перед­ней брюшной стенки исчезают, а размеры селезён­ки уменьшаются. При эндоскопии через 6-12 мес варикозное расширение вен не выявляют.

Если шунт неселективный, снижается как пор­тальное давление, так и печёночный кровоток. В результате этого функция печени ухудшается.

В послеоперационном периоде часто развивает­ся желтуха, обусловленная гемолизом и ухудше­нием функции печени.

Снижение давления в воротной вене на фоне сохранения низкого уровня альбумина вызывает отёк лодыжек. Увеличение сердечного выброса, сочетающееся с сердечной недостаточностью, так­же может играть роль в его развитии.

Проходимость шунта контролируют с помощью УЗИ, КТ, МРТ, допплеровского УЗИ или ангиог­рафии.

Печёночная энцефалопатия может быть преходя­щей. В 20—40% случаев развиваются хронические изменения и приблизительно в трети случаев — из­менения личности (см. главу 7). Их частота тем выше, чем больше диаметр шунта. Наиболее вероятно их развитие при прогрессировании заболевания пе­чени. Энцефалопатия чаще встречается у пожи­лых больных.

Кроме того, шунтирование может осложняться параплегией, обусловленной миелопатией, паркин­сонизмом и симптомами поражения мозжечка (см. главу 7).

 

Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование

 

Первые попытки создания внутрипеченочных портосистемных шунтов у собак [126] и у человека [27] оказались неудачными, поскольку создаваемое с помощью баллона сообщение между печёночной и воротной веной быстро закрывалось. Сохранение проходимости шунта оказалось возможным при использовании расправляющегося стента Palmaz, который устанавливают между внутрипеченочной ветвью воротной вены и ветвью печёночной вены (рис. 10-63 и 10-64) [28, 125, 128, 143, 178].

Обычно ТВПШ выполняют для остановки кро­вотечения из варикозно-расширенных вен пище­вода или желудка. Однако, прежде чем прибег­нуть к этому методу лечения, необходимо убедить­ся в безуспешности других методов, в частности склеротерапии и введения вазоактивных препа­ратов [58]. При продолжающемся кровотечении результаты оказываются неблагоприятными. Про­цедуру проводят под местной анестезией после премедикации седативными препаратами. Под контролем УЗИ выявляют бифуркацию воротной вены. Через яремную вену катетеризируют сред­нюю печёночную вену, и через этот катетер про­водят иглу в ветвь воротной вены. Через иглу ус­танавливают проводник и по нему вводят кате­тер. Иглу извлекают и определяют градиент давления в воротной вене. Пункционный канал расширяют баллоном, после чего выполняют ан­гиографию. Затем вводят металлический баллон­ный расправляющийся стент Palmaz либо само­расправляющийся металлический стент Wallstent (42—68), имеющий диаметр 8—12 мм [73]. Диа­метр стента подбирают таким образом, чтобы гра­диент портального давления оказался ниже 12 мм рт.ст. Если портальная гипертензия сохраняется, параллельно первому можно установить второй стент [571. Всю процедуру выполняют под контролем УЗИ. Она длится 1—2 ч. ТВПШ не мешает в последующем трансплантации печени.

 

 

Рис. 10-63. ТВПШ. Между воротной и печёночной веной установлен расправляющийся металлический стент, созда­ющий внутрипеченочный портосистемный шунт.

 

 

 

Рис. 10-64. ТВПШ. Портальная венография выявила порто-печёночный шунт, смещения стента нет (указано стрелкой).

 

 

ТВПШ — технически сложное вмешательство. При достаточном опыте персонала его удаётся вы­полнить в 95% случаев [127|. Тем не менее, по дан­ным одного исследования, технические трудности, ранний рецидив кровотечения, стенозирование и тромбоз шунта потребовали повторного ТВПШ в период одной госпитализации больного в 30% слу­чаев [58]. В 8% случаев даже после повторного вме­шательства остановить кровотечение не удалось.

Летальность при установлении стента составля­ет менее 1%, а летальность за 30 сут — от 3% до 13% [74]. Вмешательство может осложниться кровотечением — внутрибрюшным, билиарным или под капсулу печени. Возможно смещение стен­та, а стент Wallstent приходится расправлять до прежнего состояния с помощью петли [132].

Часто развивается инфекция, которая может привести к смерти. Следует профилактически вво­дить антибиотики [II]. При нарушении функции почек и после внутривенного введения большого количества контрастного вещества может разви­ваться почечная недостаточность. Стальная сетка стента может повреждать эритроциты и вызывать внутрисосудистый гемолиз [134]. При ошибочной установке стента в правую печёночную артерию развивается инфаркт печени [81]. Гиперспленизм после шунтирования сохраняется [133].

Стеноз и окклюзия стента. Низкий градиент дав­ления между воротной и печёночной веной спо­собствует развитию окклюзии. Наиболее важная причина закрытия стента — низкий кровоток по нему. Важно контролировать проходимость стента в динамике. Это можно делать путём обычной пор­тографии или допплеровского [82] и дуплексного УЗИ [56], которые дают полуколичественную оцен­ку функционального состояния шунта. Окклюзия шунта часто приводит к рецидиву кровотечения из варикозно-расширенных вен.

Ранняя окклюзия стента наблюдается в 12% слу­чаев, обычно бывает обусловлена тромбозом и свя­зана с техническими трудностями при его установ­ке [58]. Поздние окклюзии и стеноз связаны с чрез­мерными изменениями интимы участка печёночной вены, соединённого со стентом [28]. Чаще они встре­чаются у больных группы С по Чайлду. Стеноз и окклюзия стента развиваются у трети больных в течение 1 года и у двух третей в течение 2 лет [82]. Частота этих осложнений зависит от эффективнос­ти диагностики. При окклюзии стента его ревизию производят под местной анестезией. Можно рас­ширить просвет стента путём чрескожной катете­ризации либо установить другой стент [74].

Остановка кровотечения. ТВПШ приводит к сни­жению портального давления приблизительно на 50%. Если кровотечение вызвано портальной ги­пертензией, то оно останавливается независимо от того, локализуется ли кровоточащая вена в пище­воде, желудке или кишечнике. Это особенно важно при кровотечениях, не останавливающихся после склеротерапии и возникающих на фоне сниженной функции печени. ТВПШ более эффективно сни­жает частоту рецидивов кровотечения, чем склеротерапия [21], однако его влияние на выживаемость незначительное [92, 127]. Частота рецидивов кро­вотечения через 6 мес составляет от 5% [134] до 19% [73], а через 1 год - 18% [127].

Энцефалопатия после ТВПШ. Наложение несе­лективного портосистемного шунта бок в бок вы­зывает уменьшение портального кровоснабжения печени, поэтому после ТВПШ функция печени ухудшается [85]. Неудивительно, что частота раз­вития энцефалопатии после этого вмешательства почти такая же (25-30%), как после хирургичес­кого портокавального шунтирования [138]. У 9 из 30 больных с установленным стентом отмечено 24 эпизода печёночной энцефалопатии, и у 12% они возникли de novo [134]. Риск развития печёночной энцефалопатии зависит от возраста больного, груп­пы по Чайлду и размеров шунта [124[. Энцефало­патия наиболее выражена в течение первого меся­ца после операции. При спонтанном закрытии стента она уменьшается. Её можно уменьшить ус­тановлением в функционирующий внутрипеченоч­ный стент другого стента меньшего размера. Рези­стентная энцефалопатия является показанием к трансплантации печени [85].

Гипердинамический тип кровообращения, свой­ственный циррозу, после ТВПШ усугубляется. Увеличиваются сердечный выброс и объём цирку­лирующей крови [5|. Возможен застой крови во внутренних органах. Если больной страдает сопут­ствующим заболеванием сердца, возможно разви­тие сердечной недостаточности.

Другие показания. Внутрипеченочный стент, ус­танавливаемый при ТВПШ, представляющий со­бой портосистемный шунт, наложенный конец в бок, позволяет уменьшить асцит у больных груп­пы В по Чайлду. В контролируемых исследовани­ях, однако, он оказался не более эффективным, чем традиционные методы лечения, и не увеличи­вал выживаемость [79].

При гепаторенальном синдроме ТВПШ улучшает состояние больных и повышает их шансы дождать­ся трансплантации печени [13, 102].

ТВПШ эффективно при асците и хроническом синдроме Бадда—Киари [103].

Выводы. ТВПШ — действенный метод останов­ки острого кровотечения из варикозно-расширен­ных вен пищевода и желудка при неэффективнос­ти склеротерапии и вазоактивных препаратов. Его применение при рецидивирующем кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода, веро­ятно, должно быть ограничено случаями печёночно-клеточной недостаточности, при которых пла­нируется трансплантация печени.

Метод технически сложен и требует определён­ного опыта. Стойкому лечебному эффекту препят­ствуют такие осложнения, как окклюзия стента и развитие печёночной энцефалопатии. ТВПШ — более простой метод лечения и вызывает меньше осложнений, чем хирургическое наложение портосистемного шунта. Можно ожидать, что ослож­нении в отдалённом периоде после установки стен­та будут аналогичны наблюдаемым при хирурги­ческом наложении шунтов.

 

Трансплантация печени

 

При циррозе печени и кровотечении из варикоз­но-расширенных вен причиной смерти может быть не сама кровопотеря, а печёночно-клеточная недо­статочность. В этих случаях единственным выхо­дом является трансплантация печени. Выживаемость после трансплантации не зависит от того, проводи­лась ли ранее склеротерапия или портосистемное шунтирование (61). Выживаемость после склеротерапии с последующей трансплантацией печени выше, чем только после склеротерапии (рис. 10-65) |3|. Это, возможно, объясняется тем, что в центры трансплантации направлялись больные с меньшей степенью риска. Неостанавливаемое кровотечение из варикозно-расширенных вен и терминальная стадия заболеваний печени являются показанием к трансплантации этого органа [39].

Наложенный ранее портокавальный шунт техни­чески затрудняет трансплантацию, особенно если при этом проводились манипуляции на воротах печени. Спленоренальные и мезентерикокавальные шунты, а также ТВПШ не являются противопока­занием к трансплантации печени.

После трансплантации большинство гемодина­мических и гуморальных изменений, вызванных циррозом, подвергается обратному развитию [99]. Кровоток по непарной вене нормализуется мед­ленно, что свидетельствует о медленном закрытии коллатералей воротной вены.

 

Фармакологическое воздействие на кровоток в воротной вене

 

Синдром портальной гипертензии — одно из проявлений гипердинамического типа кровообра­щения с повышением сердечного выброса и умень­шением периферического сопротивления. При этом синдроме значительно изменяется активность вегетативной нервной системы. Вовлечение мно­жества гормональных факторов указывает на воз­можность фармакологического воздействия на те или иные проявления портальной гипертензии. Теоретически давление (и кровоток) в воротной вене можно уменьшить путём снижения сердеч­ного выброса, уменьшения притока крови путём вазоконстрикции внутренних органов, дилатации вен внутренних органов, снижения внутрипеченоч­ного сосудистого сопротивления или, наконец, хирургического портокавального шунтирования (рис. 10-66). Следует стремиться сохранить кровоснабжение печени и её функцию, поэтому более предпочтительны методы снижения давления пу­тём уменьшения сосудистого сопротивления, чем путём уменьшения кровотока.

 

 

Рис. 10-65. Результаты трансплантации печени при цирро­зе в зависимости от наличия или отсутствия кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода в анамнезе [43].

 

 

Снижение сердечного выброса

 

Снижения сердечного выброса можно достичь, блокируя b1-адренорецепторы миокарда. Частич­но такой эффект даёт пропранолол. Метопролол и атенолол — кардиоселективные блокаторы — умень­шают давление в воротной вене менее эффектив­но, чем пропранолол.

 

Снижение кровотока по воротной вене

 

Применение вазопрессина, терлипрессина, сомато­статина и пропранолола, вызывающих сокращение со­судов во внутренних органах, уже обсуждалось.

Портальные и внутрипеченочные вазодилататоры

Гладкие мышцы воротной вены содержат a1-ад­ренорецепторы. Вероятно, портосистемные колла­терали уже расширены максимально, мышечный слой в них развит слабо. Они слабее, чем крупные вены, реагируют на сосудорасширяющие стиму­лы. Значительное сокращение сосудов портальной системы вызывает серотонин, действуя через S2-рецепторы. Чувствительность коллатералей к се­ротонину может быть повышена. Ингибитор серо­тонина кетансерин вызывает при циррозе сниже­ние портального давления [166]. Его широкому применению в качестве гипотензивного препарата препятствуют побочные эффекты, в том числе эн­цефалопатия.

При циррозе печени можно воздействовать также на тонус мышц венозной стенки. На изолированной перфузируемой печени показано, что повышение сосудистого сопротивления в воротной вене мож­но снижать вазодилататорами, в том числе про­стагландином Е1 и изопреналином [9]. По-види­мому, их действие направлено на сократительные миофибробласты. Снижение портального давления возможно при приёме нитроглицерина, 5-изосорбида динитрата или мононитрата и, вероятно, обус­ловлено системной вазодилатацией. Кроме того, эти препараты вызывают небольшое снижение внутрипеченочного сопротивления в изолирован­ной печени |90| и при циррозе [98].

 

 

Рис. 10-66. Давление в воротной вене можно снижать путём снижения артери­ального давления, висцеральной вазокон­стрикции, дилатации вен воротной сис­темы и снижения внутрипеченочного со­судистого сопротивления.

 

 

Показано, что верапамил — блокатор кальцие­вых каналов — уменьшает градиент давления в воротной вене и внутрипеченочное сопротивление [70]. Однако это его действие не удалось доказать при назначении больным циррозом печени. При алкогольном циррозе повышена активность сим­патической нервной системы. Внутривенное вве­дение больным с алкогольным циррозом печени клонидина — агониста a-адренорецепторов цент­рального действия — приводило к снижению по­стсинусоидального сосудистого сопротивления [95]. Снижение системного артериального давления ог­раничивает применение этого препарата.

 

Заключение: фармакологический контроль

 

Взаимосвязь сердечного выброса, системного сопротивления и кровотока и портального сопро­тивления и кровотока оценить нелегко. Между печёночным артериальным кровотоком и порталь­ным кровотоком существуют реципрокные отно­шения — увеличение одного влечёт за собой умень­шение другого.

В будущем можно ожидать появления более под­ходящих лекарственных средств для лечения пор­тальной гипертензии.

 

Выводы

 

Обычно новые методы лечения варикозного рас­ширения вен пищевода и желудка являются по существу вариантами старых, как, например, ме­тод ТВПШ или более совершенные методы обли­терации варикозно-расширенных вен. Их сторон­ники вначале обычно полны энтузиазма, но окон­чательная оценка нового метода и его места среди других становится возможной лишь в течение пос­ледующих 10 лет. Данные клинических исследова­ний следует оценивать с осторожностью, обращая особое внимание на группу обследованных боль­ных, этиологию цирроза и портальной гипертен­зии, а также на степень печёночно-клеточной не­достаточности (доля больных группы С по Чайлду). Очень большое значение имеет время проведения рандомизации. Если больной пережи­вает первые несколько дней после кровотечения, то риск его возобновления и смерти больного в дальнейшем значительно снижается (рис. 10-67).

Острое кровотечение из варикозно-расширенных вен обычно удаётся остановить эндоскопической склеротерапией или лигированием варикозных вен, тампонадой пищевода, установлением внутрипе­ченочного стента или пересечением пищевода. В настоящее время смерть от кровотечения как та­кового наблюдается редко. Все перечисленные методы лечения чреваты осложнениями, после них возможны рецидив варикозного расширения вен и кровотечение из них.

Длительный контроль портальной гипертензии представляет сложную проблему. Все хирургичес­кие методы лечения и ТВПШ чреваты осложне­ниями, в частности энцефалопатией. Они могут оказаться весьма эффективными у больных с ком­пенсированным циррозом, когда на первый план выступает портальная гипертензия.

Данные контролируемых исследований по дли­тельному применению пропранолола противоре­чивы. Во многих случаях лечение на давало ре­зультатов, особенно у больных группы С по Чайлду. Большое значение имеет мониторинг давления в воротной вене. После эндоскопической склеротерапии варикозно-расширенных вен возможны различные осложнения, но частота эпизодов кро­вотечения уменьшается. Лечение пропранололом и склеротерапия не увеличивают выживаемость. Если эти методы неэффективны, следует рассмот­реть возможность оперативного лечения, напри­мер мезентерикокавального или дистального спленоренального шунтирования.

При внепеченочной обструкции воротной вены при условии адекватного восполнения кровопоте­ри прогноз благоприятный даже без хирургичес­кого вмешательства.

Снижение портального давления может произой­ти и в результате назначения больным постельно­го режима и диеты, особенно при алкоголизме, когда уменьшаются запасы жира в печени. Это ещё более затрудняет оценку эффективности хирурги­ческого лечения.

Трансплантация печени — последняя альтерна­тива для больного [39]. Она показана больным с циррозом, перенесшим по крайней мере 2 эпизо­да кровотечения из варикозно-расширенных вен, при которых потребовались гемотрансфузии.

 

 

Рис. 10-67. Зависимость выживаемости от времени, про­шедшего с момента кровотечения до включения в исследо­вание [145].


 

[1] В отечественной литературе, исходя из градиента между давлением заклинивания печёночных вен и портальным венозным давлением, принято различать 3 типа портальной гипертензии: пресинусоидальную, синусоидальную и постсинусоидальную или подпечёночную, внутрипеченочную и надпсчёночную портальную гипертензию. — Примеч. ред.

Медцентр диагностика МРТ Дарница на medicina.ua. . недавно магазин подарков впечатления . . рекомендации на www.gemokod.com.ua: диета первая положительная группа крови. . фаершоу видео ялта