Печеночные
доброкачественные паренхиматозные гипербилирубинемии - это группа
заболеваний, объединенных единым признаком -
желтухой .
В эту группу включают следующие заболевания:
Желтухи можно классифицировать по уровню
сывороточного билирубина.
Клинически желтухи проявляются, если этот
показатель превышает 3,0 мг/дл (51,3 мкмоль/л). Если определять уровни
сывороточного неконъюгированного билирубина (непрямая фракция) и
сывороточного конъюгированного билирубина (прямая фракция), то желтухи можно
будет разделить на конъюгационные и неконъюгационные, а гипербилирубинемию
на конъюгированную и неконъюгированную.
Конъюгационная желтуха (конъюгированная
гипербилирубинемия) диагностируется, если уровень прямой фракции билирубина
превышает 0,3 мг/дл (51,3 мкмоль/л), а показатель общего сывороточного
билирубина более 2,0 мг/дл (34,2 мкмоль/л) или если уровень прямой фракции
билирубина составляет более 15% от показателя общего сывороточного
билирубина, который превышает 2,0 мг/дл.
Неконъюгационная желтуха (неконъюгированная
гипербилирубинемия) диагностируется, если уровень прямой фракции билирубина
находится в пределах нормы, а показатель непрямой фракции билирубина больше
1,0 мг/дл (17,1 мкмоль/л).
При синдромах Жильбера и Криглера-Найяра имеет
место неконъюгированная гипербилирубинемия. При синдромах Дабина-Джонсона и
Ротора - конъюгированная гипербилирубинемия.
